Türkiye'nin en güncel forumlardan olan forumdas.com.tr'de forumda aktif ve katkısı olabilecek kişilerden gönüllü katkıda sağlayabilecek kişiler aranmaktadır.
Marazın belirtileri nelerdir?
Hastalık ortalama 2-5 gün süren ödem ataklarıyla karakterizedir. Sıklık sırasına nazaran el, kol, ayak ve bacaklar, mide-barsak sistemi, dudaklar, göz kapakları, genital nahiye ve teneffüs yollarında ödemler ortaya çıkar. Belirti ve bulgular etkilenen organa nazaran değişiklik gösterir. Büyük hava yollarının etkilendiği teneffüs sistemi atakları hayati açıdan en riskli ataklar olup hastaların yaklaşık %50’sinde gözlenir. Bazen hastanın nefes almasını engelleyerek ölümcül olabilir.
Atakların sıklığı nasıldır?
Atakların sıklığı ve şiddeti insandan bireye farklılıklar gösterir. Birtakım hastalar ömürleri boyunca hiç atak geçirmeyebilirken, birtakım hastalar çok sık, velev her hafta atak geçirebilir
Kimler etkilenir?
Hastalık bayan ve erkeklerde eşit nispette gözlenir. Hastaların %75’i marazı genetik geçişle ana yahut pederinden alır, %25’inde ise hastalık bireyde bizatihi ortaya çıkar. Herediter anjiyoödemli bireylerin evlatlarında da hastalık olma mümkünlüğü %50’dir. Gelgelelim tüm evlatlar hasta olabileceği üzere, tüm evlatlar sağlıklı da olabilir. Ataklar hastaların %40’ında 5 yaşından evvel, %75’indeyse 15 yaşından evvel ortaya çıkar.
Atakların ortaya çıkmasını tetikleyen faktörler var mıdır?
Ataklar hiçbir neden yokken ortaya çıkabileceği üzere, travmalar (diş çekimi, ameliyat, veladet, bisiklete binme, çarpmalar, yorucu el işleri vb), enfeksiyonlar (bademcik iltihabı, grip), gerilim, çeşitli ilaçlar (östrojen hormonu içeren ilaçlar, birtakım tansiyon ilaçları) ve hatunlarda adet periyotları atakları tetikleyebilir.
Nasıl tanı konur?
Kanda bağışıklık sistemiyle ilgili kimi protein seviyelerine ve gerekirse fonksiyonlarına bakılarak kesin tanı konur. Tanı için bazen de genetik incelemeler yapmak gerekebilir.
Herediter anjiyoödem neden değerli bir hastalıktır?
Herediter anjiyoödem atakları hastanın moralini bozan, tahsil, iş ve içtimaî hayatını olumsuz etkileyen, iş yapmasını engelleyen, en değerlisi de nefes borusu tutulumunda hastanın boğularak irtihaline neden olabilen bir hastalıktır. Ayrıyeten çok nadir bir hastalık olması nedeniyle umumiyetle tanı konması gecikmekte, hastalar Ailesel Akdeniz Ateşi Marazı (FMF), allerji üzere tanılarla takip edilmekte, karın ağrıları nedeniyle gereksiz tarafa apandisit, barsak tıkanıklığı ve safra kesesi ameliyatları olabilmektedirler.
Nasıl tedavi edilir?
Hastaların tedavisi üç aşamada gerçekleşir:
Atak tedavisi: Laringeal atak haricinde, hastanın aktivitesini engellemeyen hafif ataklarda tedavi gerekmeyebilir. Hava yolu ve yüz atakları tehlikeli ataklar olduğu için devir kaybedilmeden damar yoluyla C1 inhibitör konsantreleri verilerek tedavi edilmelidir.
Atağı önlemeye yönelik tedavi: Diş tedavileri, ameliyatlar üzere atağı tetikleme mümkünlüğü olan süreçlerden evvel hastaya C1 inhibitör konsantresi yahut danazol üzere ilaçlar vererek atağın oluşmasını önlemeye yönelik tedavilerdir.
Atakların sıklığını ve şiddetini azaltmaya yönelik tedavi: Sık ve şiddetli atak geçiren hastalara sistemli olarak ilaç vererek illeti denetim altına almaya yönelik tedavilerdir.
Allerji ve kortizon iğneleri bu illette etkisiz olduğundan gereksiz noktaya yaptırılmamalıdır.
