ALS Hastalığı Nedir? ALS Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Bir kişiye ALS teşhisi konulduğunda hasta daha önce hiç bilmediği bir dünyaya adım atar Kaldı ki sağlık görevlilerinin pek çoğu için bile yabancı bir dünyadır burası Hasta, nöroloji denen, sinirlerle ilgili bilim dalının dilini anlamaya başladıkça her şey yerli yerine oturmaya başlayacaktır Bu dünyanın da edinilmesi gereken deneyimleri, sıkıntıları olduğu kadar umutları da olduğu görülebilir çok geçmeden Bu yazının hastalığı anlamaya hizmet etmesi dileğiyle

Hastalığın adının anlamı nedir?

Amiyotrofik lateral skleroz kas erimesini ve omurilikte harabiyeti anlatan bir tıbbi terimdir Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Amerika'da ünlü beyzbolcu olan Lou Gehrig adıyla, İngiltere'de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor Yurdumuzda ünlü bir futbolcu olan eski Galatasaraylı ve Fenerbahçeli Sedat'ın Hastalığı olarak tanınıyor

ALS ilk kez ne zaman tanımlandı?

ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız JeanMartin Charcot tarafından tanımlandı Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı

Belirtileri nelerdir?

Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz
Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti olur Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşır; ya da hasta yürürken tökezler
Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder
Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir
Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir
ALS kimlerde görülür?

Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir Erkeklerde biraz daha sıktır Ortalama başlangıç yaşı 55'tir Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir Nüfusun yüz binde 26 kadarı ALS hastasıdır Her yüz bin kişiden yılda 26'sı ALS'ye yakalanır

ALS ırsi (kalıtsal) bir hastalık mıdır?

Tüm ALS hastalarının %90'ı sporadik, %10'u ailesel ALS hastasıdır Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur

ALS'nin bulaşıcı bir yönü var mıdır?

Hayır ALS bulaşıcı bir hastalık değildir Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz

ALS'de güç kaybı neden olur?

Bir hareketi başarabilmek için o hareket ile ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılırlar Bu ikinci grup sinirler ise omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını sağlar Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder

Hastalığın sebebi nedir?

Bilim insanları motor nöronların neden fonksiyonlarını yitirmeye başladığından emin değildirler

ALS nasıl teşhis edilir?

Teşhis asıl olarak klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekir Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogramdır (EMG) Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebilir

Hastalığın seyri nasıldır?

Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seğirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir Tek başına iş göremeyebilir Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz Yataktan dahi kalkamayabilir Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır Solunum ve beslenme yetersizliği ortaya çıktığında hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır Hastaların %10 kadarında ALS +Demans bir arada görülebilir

Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dörtaltı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da vardır Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikâyetleri geçen hastalar da bildirilmiştir Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir

Hastalıktan etkilenmeyen kaslar var mıdır?

Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez Hasta, barsaklarını ve idrarını kontrol edebilir Cinsel fonksiyonları etkilenmez Kalp kası zarar görmez Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez

ALS'nin tedavisi var mı?

Maalesef ALS'nin henüz kesin tedavisi yok Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemlidir Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir

Stephen Hawking ALS hastası mı?

Evet Teşhisten 50 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastasıdır Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dörtbeş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini yanak kasları ile kontrol ettiği elektronik bir cihaz aracılığıyla sağlıyor Bilgisayarda yazı yazabiliyor ve yazdıklarını, bir metin okuyucu program sayesinde seslendirebiliyor

Türkiye'de, 2001 yılında kurulan ALSMNH Derneği ALS hastalarına hizmet vermektedir ALS MNH Derneği, kamu yararına çalışan dernek statüsü almıştır