Amyotrofik Lateral Skleroz (als)

Amyotrofik Lateral Skleroz (als) Amyotrofik lateral skleroz (ALS), Motor Nöron Hastalığı olarak da bilinmektedir Omurilik ve beyin sapındaki sinir hücrelerinin (motor nöronlar) kaybından kaynaklanmaktadır Bu kayıplar kaslarda kuvvet kaybı ve incelmeye niçin olmaktadır ALS de piramidal yol adı bahşedilen bölümde de hasar meydana gelmektedir Hastanın entellektüel fonksiyonlarında (zihinsel fonksiyonlar ve hafıza) azalma meydana gelmez, bunama hastaların sadece %5 inde görülür Hastalık ilerleyici ve yayılıcıdır Adale zayıflığına duyu kaybı eşlik etmez Kas zayıflığı genelde el, but, yutak ya da dilde başlayabilir Hastalarda hitabe ve yutma güçlüğü meydana gelebilir İlerlemiş olgularda solunum güçlüğü meydana gelebilir Hasta el ve ayaklarında seğirmeler betimleme eder Hastalık 35 yılda ölümle sonuçlanabilir İlerlemiş hastalarda nefes darlığı veya ağır bir zatüre ya da asfiksi sonucu vefat meydana gelebilir Başlıca ileri yaşlarda (4050) ve erkeklerde birazcık daha artı görülür Ancak daha genç veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkabilir 100000de 11,5 sıklıkta rastlanır Hastaların % 510 unda ailevi geçiş görülür Otozomal baskın (etken) ve resesif (çekinik) geçiş gösterebilir Otozomal baskın tipinde hastalığın açılış yaşı daha erkendir Otozomal resesif alıcı ise fazla daha nadirdir ve çok erken başlar (223 yaş), ve çok daha uzun sürelidir (1520 yıl) Zayıf insanlarda daha sık gözlenmesi dikkat çekicidir Stephan Hawking de (Zamanın Kısa Tarihinin yazarı , ünlü bilim adamı) ALS hastasıdır Hastalıktan şüphelenildiğinde bir an önce bir nöroloji uzmanına veya ilgili sıhhat merkezine uygulamak uygun olur Teşhis başlıca muayeneye ve EMG adı verilen analize dayanılarak konur ALS ile karışabilecek hastalıkların ayırt edilmesi önemlidir, çünkü ALS ile karışabilen hastalıkların bir kısmı çare edilebilir hastalıklardır Piramidal yol hasarının gelişmesini takiben, reflekslerde canlanma ve kaslarda sertlik meydana gelebilir Hastalık ilerledikçe hareket zorluğu artar ve hasta yatalak hale gelebilir Hastalığın oluşumuna tesir eden faktörler çeşitlidir ve kesin olarak nedeni saptanamamıştır Fakat hastalığın etkeni hastalığın ortaya çıkışından yıllardan beri önce olayı tetiklemiş olabilir Yapılan deneyde kullanılan araştırmalara kadar Otoimmünite, Oksidatif stress, uzun yıllar ağır llere maruz kalma, hücresel anormallikler gibi durumların hastalığa neden olabileceği iddia edilmektedir Hastalığın belli bir tedavisi hemen şimdi yoktur Hastalığın ilerlemesini yavaşlatan bazı ilaçlar mevcuttur Keza bir çok hap bu hastalığın tedavisinde yardımcı olarak kullanılabilmektedir