Aort darlığı Sınıflaması 1 Valvuler aort darlığı (genelde) 2 Subvalvuler aort darlığı A) Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (Bkz Kardiyomiyopatiler) B) Subvalvuler (membranöz ya da band tipi ) aort stenozu 3Postvalvuler (supra valvuler) aort stenozu VALVULER AORT DARLIĞI Etiyoloji Konjenital, romatizmal, aterosklerotik veya nadiren infektif endokardite yan olarak ortaya çıkar 70 yaşın üzerindeki olgularda dejeneratif sklerotik aort stenozu en sık görülen kapak hastalığıdır Patofizyoloji Kapak alanı normalde 2,5 cm2 dir Bu alanda 13 oranında daralma oluşursa keskin kardiyak ve hemodinamik etkiler ortaya çıkar Sol ventrikülde basınç yüklenmesi konsantrik hipertrofi diastolik fonksiyonların bozulması enddiastolik dolum basıncının artması koroner yetmezlik sistolik yetmezlik Aort darlığında koroner yetmezliğin sebepleri: 1 Oksijen ihtiyacının artması (basınç yüklenmesi) 2 Koroner perfüzyonun azalması (aortada post stenotik basınç düşüklüğü ve enddiastolik ventrikül basıncı artışı) 3 Hipertrofiye olan kalbin oksijen difüzyon alanının artması Klinik Hafif aort stenozlu olgularda genel olarak belirti izlenmez Semptomlar ortaya çıktığında ise çoğunlukla önemli aort darlığı saptanır semptomlar altında sıralanmıştır: Soluk dış görünüş, tez yorulma id Düşük nabız basıncı ve tansiyon amplitüdü (pulsus tardus et parvus) Göz kararması ve senkop Angina Efor dispnesi Aritmiler Ani ölüm Son dönemde sol yürek yetmezliği Dinleme bulguları En iyi sağ ikinci interkostal aralıkta, parasternal bölgede duyulan ve karotislere yayılan, kreşendodekreşendo (baklava) şeklinde sistolik bir ejeksiyon üfürümü duyulur Hafif stenozlarda sistolik ejeksiyon kliği ve klikten daha sonra başlayan ve kısa süren bir ejeksiyon üfürümü duyulurken ilerlemiş aort darlığında üfürüm geç sistolik devreye değin yayılır İleri aort darlığı olan olgularda birinci kalp sesi hafifler ve bazen duyulamayabilir Hem ileri aort stenozlu olgularda ikinci yürek sesinde solunumla paradoks çiftleşme duyulur KALP GRAFIĞI Aort stenozunda EKG bulguları ileri evrelerde ortaya çıkar ve stenozun ciddi olduğunun dolambaçlı bir göstergesidir Sol ventrikül hipertrofisi veveya strain bulguları mevcuttur (Svı ve Rv5 amplitüdü toplamı 3,5 mV ve ya da V46′da T negatifliği görülür) T negatifliği olan aort stenozlularda genellikle kapaktaki gradient (basınç farkı) 50 mmHg’den fazladır Yetmezlik ve darlığın birarada olduğu olgularda volüm yüklenmesi de birlikte olduğu için, minik Q dalgalarının görülmesi tipiktir İleri veya komplike olgularda ritm bozuklukları da ortaya çıkmaktadır Röntgen Meydana Çıkan aortada (Aorta ascendens) poststenotik dilatasyon Kompanze devrede adi büyüklükte kalp, terminal dönemde dilatasyona bağlı kardiyomegali Kapakta kalsifikasyon olan olgularda kalsifikasyonun izlenmesi EKO Fibrotik kalınlaşmış veya kalsifik kapak Kapak hareketlerinde ve açılımında kısıtlanma Çıkan aortada poststenotik genişleme Sol ventrikülde konsantrik hipertrofi Doppler ile basınç gradientinde yükselme (Bkz Tablo: 1) Aort darlığı ile birlikte yetmezliğinin de olup olmadığının değerlendirilmesi Diğer kapak yapı ve fonksiyonları ile kalp boşluklarının değerlendirilmesi İnvazif tanı (Sol kap kateterizasyonu) Sol ventrikülle aorta arasındaki sistolik basınç gradientinin belirlenmesi Kapak alanı hesabı Beraberinde olabilecek kapak hastalıklarının ve sol ventrikül fonksiyonlarının değerlendirilmesi Koroner atardamar hastalığının olup olmadığının değerlendirilmesi Ayırıcı teşhis : Hipertrofik kardiyomiyopati Aort kapağın aterosklerotik dejenerasyonu (Çoğunlukla manalı bir hemodinamik etkisi yoktur) Teşhis Oskültasyonfonokardiyogramkarotid arter basınç trasesi ve YANKI Prognoz Aort darlığı olan olgular semptomlar ortaya çıkmadan önce yıllardan beri asemptomatik yaşayabilirler Fakat semptomlar ortaya çıktıktan daha sonra prognoz kötüdür Bu hastalardan önemli aort darlığı olanlarda teşhis konduktan daha sonra medikal tedaviyle 5 yıllık sağ kalım oranı %40, 10 yıllık sağ kalım oranı %20′dir Semptomatik olan hastalardan angina veya senkop olanlarda ortalama yaşam süresi 23 yıldır Konjestif kalp yetmezliği gelişenlerde ise sıradan hayat süresi 1,5 yıldır Asemptomatik ciddi aort darlığı olan olgularda ani vefat riski yılda %2 civarındadır Hafif darlığı olan olgularda yapılan ekokardiyografik peşine düşüp takip çalışmalarına kadar takvim gradient artışı ortalama 48 mmHg’dır Tedavi A) Medikal tedavi: İnfektif endokardit profilaksisi Kalp yetmezliği semptomları gelişmiş ve ya da sol ventrikül dilatasyonu ile birlikte ejeksiyon fraksiyonu azalması olan olgularda diüretik (dikkatle) ve digital preparatları Aritmisi olan olgularda antiaritmik çare, atriyal fibrilasyon büyüyen olgularda kardiyoversiyon ve tekrarın önlenmesi için atriyal fibrilasyon profilaksisi (antiaritmiklerle) Hafif aort stenozlularda (sistolik aortik pik gradient 40 mmHg) 2 yılda bir ekokardiyografik ve yılda 1 rutin muayene ile takip Efor kısıtlamasına gerek yoktur Ciddi aort darlığı olan asemptomatik olgularda sportif faaliyetler ve ağır fiziki aktiviteler kısıtlanmalı ve hastalara her 6 ile 12 ayda bir ekokardiyografik analiz yapılmalı ve bilhassa sol ventrikül fonksiyonlarındaki değişikliklere dikkat edilmelidir Semptomatik olan 35 yaşın üzerindeki tüm erkek olgularda ve 45 yaşın üzerindeki tüm bayan olgularda koroner anjiyo endikasyonu vardır B) Cerrahi Tedavi: Aortik kapak alanı 0,8 cm2 ya da 0,5 cm2m2 ve semptomatik olan bütün hastalarda valvuloplasti ya da kapak replasmanı endikedir Ciddi aort darlığı ile birlikte sol ventrikül fonksiyonlarında biçimsizleşme olan tüm olgularda semptom olsun veya olmasın operasyon endikasyonu vardır * Çocuklardaki ciddi aort darlığında bulgu olsun olmasın işlem endikasyonu olup valvotomi yapılan olgularda mortalite %2 civarındadır * Ameliyat yapılan olgularda prognozu etkileyen başlıca faktörler; yaş, sol ventrikül fonksiyonları, koroner atardamar hastalığının mevcudiyeti, beraberinde başka bir kapak hastalığının veyaaortdarligi5c4fd41155081alt aortdarligi5c4fd41155081alt aortdarligi5c4fd41155081alt aortdarligi5c4fd41155081alt bolik veya serebral problemin olmasıdır * Işlem sonrası 10 yıllık hayatta kalma oranı takriben %65′tir