Behcet hastalığı tedavisi icin oneri
Behcet sendromu ya da Behcet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ulserlerle, goz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir vaskulittir (damar ltihabı) BS, 1937 yılında bir Turk doktoru olan Prof Dr Hulusi Behcet tarafından tanımlanmıştır
Ne kadar sıktır?
BS dunyanın bazı yerlerinde daha sıktır BS ’nin coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile ortuşur Japonya, Kore, Cin, İran, Turkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bolgesinde bulunan ulkelerde daha cok gorulur Yetişkin populasyonda gorulme sıklığı Japonya ’da 110000 ve Turkiye ’de 131000 ’dir Kuzey Avrupa ’da ise bu sayı 1300000 civarındadır
ABD ve Avustralya ’dan az sayıda vaka rapor edilmiştir Cocuklarda BS, yuksek riskli populasyonlarda bile nadirdir Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3 ’unde 16 yaşından once tamamlanmış olur Hastalığın ortalama başlangıc yaşı 2035 ’tir İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder
Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik) BS ’nin gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir Herhangi bir tetikleyici neden yoktur Hastalığın nedenleri ve tedavisi uzerine araştırmalar ceşitli merkezlerde yurutulmektedir
Kalıtımsal mıdır?
Kesin bir kalıtım bicimi yoktur ancak, genetik yatkınlık soz konusudur Ozellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kokenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLAB5) ile ilişkilidir Literaturde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur
Neden benim cocuğum hasta oldu? Onlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mumkun değildir
Bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir
Esas belirtiler nelerdir?
1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır Ağız yaraları, hastaların ucte ikisinde ilk bulgudur Cocukların coğunda, cocuklukta sık gorulen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen cok sayıda kucuk yara gelişir Buyuk yaralar daha nadir gorulur fakat tedavisi cok zordur
2) Genital yaralar: Erkek cocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir Kız cocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir Bu yaralar oral aftlara benzerler Ergenlik oncesi cocuklarda daha az genital yara gorulur Erkek cocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) gorulebilir
3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra gorulur Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertce lezyonlardır Bu lezyonlar ergenlik oncesi cocuklarda daha sıktır “ Paterji reaksiyonu , BS hastalarında bir
iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır Bu, BS ’de tanısal bir test olarak kullanılabilir On kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 2448 saat icinde bir papul ya da pustul oluşur
4) Goz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir Toplumda gorulme sıklığı %50 olduğu halde , erkek cocuklarda %70 ’e kadar cıkar Kızlar daha az etkilenir Hastalık, hastaların coğunda iki taraflıdır Genellikle, gozler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl icinde tutulur Goz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gosterir Gozun hem on hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior uveit) Her alevlenmede sonra, giderek gorme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur
5) Eklem tutulumu : BS ’li cocukların yaklaşık %3050 sinde eklem tutulumu gorulur Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir Monoartikuler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartikuler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gozlenir Bu iltihap genellikle birkac hafta surer ve araz bırakmadan duzelir BS artritinin eklem hasarıyla sonuclanması cok nadirdir
6) Norolojik tutulum: BS ’li cocuklarda nadir de olsa norolojik tutulum gorulebilir Sara nobetleri, artmış kafa ici basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir En ağır bicimi, erkeklerde gorulur Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir
7) Cocukluk cağı BS ’da damar tutulumu %1220 oranında gorulur Kotuye gidişin bir gostergesi olabilir Genelde vucutta buyuk damarlar tutulur En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır Baldırlar şişer ve ağrılıdır
8) Gastrointestinal tutulum: Ozellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır Bağırsak incelemesinde ulserler (yaralar) gorulebilir
Hastalık her cocukta aynı mıdır?
Her cocukta aynı değildir Bazıları, oral ulserlerle giden hafif hastalık gecirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir; diğerlerinde goz ya da sinir sistemi tutulumu gorulebilir Ayrıca, kız ve erkek cocuklar arasında farklılıklar vardır Erkeklerde genelde, daha sık goz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri gozlenir
Behcet sendromu ya da Behcet hastalığı (BS), tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ulserlerle, goz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir vaskulittir (damar ltihabı) BS, 1937 yılında bir Turk doktoru olan Prof Dr Hulusi Behcet tarafından tanımlanmıştır
Ne kadar sıktır?
BS dunyanın bazı yerlerinde daha sıktır BS ’nin coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile ortuşur Japonya, Kore, Cin, İran, Turkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bolgesinde bulunan ulkelerde daha cok gorulur Yetişkin populasyonda gorulme sıklığı Japonya ’da 110000 ve Turkiye ’de 131000 ’dir Kuzey Avrupa ’da ise bu sayı 1300000 civarındadır
ABD ve Avustralya ’dan az sayıda vaka rapor edilmiştir Cocuklarda BS, yuksek riskli populasyonlarda bile nadirdir Tanı kriterleri, BS hastalarının yaklaşık %3 ’unde 16 yaşından once tamamlanmış olur Hastalığın ortalama başlangıc yaşı 2035 ’tir İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder
Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik) BS ’nin gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir Herhangi bir tetikleyici neden yoktur Hastalığın nedenleri ve tedavisi uzerine araştırmalar ceşitli merkezlerde yurutulmektedir
Kalıtımsal mıdır?
Kesin bir kalıtım bicimi yoktur ancak, genetik yatkınlık soz konusudur Ozellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kokenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLAB5) ile ilişkilidir Literaturde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur
Neden benim cocuğum hasta oldu? Onlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mumkun değildir
Bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir
Esas belirtiler nelerdir?
1) Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır Ağız yaraları, hastaların ucte ikisinde ilk bulgudur Cocukların coğunda, cocuklukta sık gorulen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen cok sayıda kucuk yara gelişir Buyuk yaralar daha nadir gorulur fakat tedavisi cok zordur
2) Genital yaralar: Erkek cocuklarda yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir Kız cocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir Bu yaralar oral aftlara benzerler Ergenlik oncesi cocuklarda daha az genital yara gorulur Erkek cocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) gorulebilir
3) Deri tutulumu: Değişik deri lezyonları vardır Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra gorulur Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertce lezyonlardır Bu lezyonlar ergenlik oncesi cocuklarda daha sıktır “ Paterji reaksiyonu , BS hastalarında bir
iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır Bu, BS ’de tanısal bir test olarak kullanılabilir On kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 2448 saat icinde bir papul ya da pustul oluşur
4) Goz tutulumu : Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir Toplumda gorulme sıklığı %50 olduğu halde , erkek cocuklarda %70 ’e kadar cıkar Kızlar daha az etkilenir Hastalık, hastaların coğunda iki taraflıdır Genellikle, gozler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl icinde tutulur Goz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gosterir Gozun hem on hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior uveit) Her alevlenmede sonra, giderek gorme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur
5) Eklem tutulumu : BS ’li cocukların yaklaşık %3050 sinde eklem tutulumu gorulur Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir Monoartikuler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartikuler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gozlenir Bu iltihap genellikle birkac hafta surer ve araz bırakmadan duzelir BS artritinin eklem hasarıyla sonuclanması cok nadirdir
6) Norolojik tutulum: BS ’li cocuklarda nadir de olsa norolojik tutulum gorulebilir Sara nobetleri, artmış kafa ici basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir En ağır bicimi, erkeklerde gorulur Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir
7) Cocukluk cağı BS ’da damar tutulumu %1220 oranında gorulur Kotuye gidişin bir gostergesi olabilir Genelde vucutta buyuk damarlar tutulur En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır Baldırlar şişer ve ağrılıdır
8) Gastrointestinal tutulum: Ozellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır Bağırsak incelemesinde ulserler (yaralar) gorulebilir
Hastalık her cocukta aynı mıdır?
Her cocukta aynı değildir Bazıları, oral ulserlerle giden hafif hastalık gecirirken, bazılarında deri lezyonları olabilir; diğerlerinde goz ya da sinir sistemi tutulumu gorulebilir Ayrıca, kız ve erkek cocuklar arasında farklılıklar vardır Erkeklerde genelde, daha sık goz ve damar tutulumu olur ve daha şiddetli bir hastalık seyri gozlenir