Behcet Hastalığı

İlk defa 1937 yılında bir Turk doktoru olan Hulusi BEHCET tarafından teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behcet Hastalığı ya da Behcet Sendromu olarak adlandırılan hastalık; ozellikle deri altı, goz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol acan, sebebi bilinmeyen nadir gorulen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır

Daha cok 3040 yaşlarında ve erkeklerde gorulur Behcet Hastalığı başta Turkiye olmak uzere Cin’e kadar uzanan İpek Yolu uzerindeki ulke insanlarında diğer ulkelere nazaran daha sıkca rastlanmaktadır, fakat yine de dunyanın her yerinde Behcet Hastalığı gorulmektedir Dunya'da en cok Japonya, Turkiye ve İsrail'de gorulur ABD’de de yaklaşık 20000 kişi Behcet hastasıdır Bu sebeple hastanın ırkına ve bulunduğu ulkeye bakılmaksızın Behcet Hastalığı ihtimali mutlaka değerlendirilmelidir

Behcet hastalığı bulaşıcı değildir Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şupheler olda da bu sav ispatlanmış değildir

İki kardeşten biri Behcet hastası iken diğeri gayet sağlıklı olabilir
Belirti ve bulguları nelerdir ?
Behcet hastalığı kendine ozgu belli bulguların varlığı ile teşhis edilir Major kriterler denen ve bu hastalıkta gorulen belirti ve bulgular şunlardır:

Ağızdaki tekrarlayan aftlar (aftoz ulserler)

Goz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon

Genital bolgedeki yaralar ve nongonakoksik uretrit

Deri lezyonları : Eritema nodosum, yuzeyel tromboflebit,

deride pustuller, deride paterjik reaksiyon

Behcet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır Bu nedenledir ki bulgular, damar iltihabının olduğu yere gore ortaya cıkar

Bulguların tumunun aynı anda ortaya cıkması şart değildir Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkac sene sonra ortaya cıkabilir Bu nedenle bulgular ortaya cıktıkca bir yerlere yazılması ve dokumante edilmesi onemlidir Bir doktorun gormesi icin orneğin deride cıkan yaraların fotoğrafı cekilebilir Behcet Hastalığında gorulen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da gorulebilmektedir Behcet Hastalığı teşhisi konmadan once diğer hastalık

olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek icin kan testleri veveya biyopsiler yapmak gerekir Teşhiste yararlı olan fakat Behcet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;

Subkutanoz tromboflebit

(deri yuzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu)

Arteriel tromboz

(Derinin iyice altında yer alan bir damarın trombozu;

bunun sonucunda kanın pıhtılaşması)

Epididimit (testisin uzzerinde yer alan epididim'in iltihabı)

Arterial okluzyon

Merkezi sinir sisteminin tutulumu

(harekette veya konuşmada gucluk yaşanması gibi bulgular)

Şiddetli baş ve boyun ağrısı (aseptik menenjit ihtimali)

Eklem ağrıları veya artirit

Hastanın ailesinde de Behcet Hastalığının olması

Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir cok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir
Teşhiste kullanılan testler nelerdir ?
Gunumuzde Behcet hastalığı icin kabul gormuş tek test paterji testidir Steril saline cozultesinin deri altına enjekte edilmesinden

2448 saat sonra bir papul yada pustul oluşması testin pozitif olduğunu gosterir Testin sağlıklı olması icin paterji testinin

aktif Behcet semptomları gorulduğu zaman yapılması gerekir Yine de aktif semptomlar gorulmesine rağmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir Paterji testinin pozitif cıkması tek başına Behcet teşhisi konması icin yeterli değildir ve mutlaka diğer

belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir Test negatif cıksa bile, bir cok Behcet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon

reaksiyonu gorulebilir Teşhis icin kullanılan bir başka arac ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır Bazı HLA doku tipleri Behcet hastalarında daha sık gorulmektedir Bu tipler HLAB5 ve HLA51 dir (ve diğer cok gorulen alt gruplar); fakat Behcet teşhisi konması icin bu HLA tiplerinin olması şart değildir Yeni yapılan calışmalar MICA geninin (A6 allele) teşhis icin HLA doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur



Şu an icin Behcet teşhisi icin ozgul olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın cokme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği donemlerde artmaktadır fakat bu durum tum hastalar icin genellenemez Bazı enzim duzeyleri de değişikliğe uğramaktadır Bir cok hastanın test sonucları gayet normal cıksa da hastada ağır semptomlar gorulebilir
Nedenleri nelerdir ?
Behcet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henuz bulunamamıştır Ancak bir cok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da viruslerden şuphelenmektedir
Tedavi yolları nelerdir ?
Hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat ceşitli semptomları iyileştirmek icin tedaviler bulunmaktadır Orneğin ağızda cıkan yaraları iyileştirmek icin kullanılan merhemler gibi Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif (bağışıklığı baskılayıcı) ilaclar tedavide denense de toksik (zehirli) etkileri nedeniyle devamlı kullanılamazlar