Behcet Hastaligi

Behcet Hastaligi Bu rahatsızlık 1937 yılında Dr Hulusi Behçet göre üçlü beulgular kompleksi olarak (ağızda aft, cinsel bölgede yaralar, favori iridosiklit) tanımlanmıştır Ama daha sonraki bulgular hastalığın vücudun bir fazla uygun belirti ve değişikliklere niçin olabileceğini göstermiştir Erkeklerde daha sık görülür Hastalığın nedeni bugüne kadar iyice belirlenememiştir, virüs kaynaklı olduğu yönündeki fikirler yerini otoimmün hastalık düşüncesine terketmektedir Ağızdaki belirtiler: dudaklarda, dilde, yanakta, damakta ya da ağız arkadaki duvarında tek ya da çok sayıda yaralar (aftlar) şeklinde görülür Bu yaralar, genel olarak bir mercimekten bezelye büyüklüğüne dek (arada bir daha büyük), kenarları kırmızı bir ayla ile kenarlı, sınırları belirgin, yuvarlak veya oval, zemini benekli tereyağı görünümünde ve ağrılı aftlardır Cinsel bölgedeki belirtiler: erkeklerde peniste ve testisleri çevreleyen deride, kadınlarda vajina ve vajina ağzında (dudaklarda), her iki cinste idrar kanalı ucunda (üretra) ve makatta aft şeklinde yüzeyel ya da daha derin yaralar gözlenebilir Gözdeki belirtiler başlıca ağrı ve ışıktan rahatsız olma biçiminde başlar Erken dönemde konjonktivit (~göz kapağının iç yüzeyinde enfeksiyon) gelişebilir Behçette en sık gözlenen göz rahatsızlığı tek ya da çift cepheli hipopiyonlu iritis tir (bunu doktorunuz saptayacak) Bazı hastalarda kanlı (hemorojik) koriyoretinitis saptanabilir Ağız ve genital bölgedeki yaralarla birlikte hastada ateş ve bölgesel lenf büyümesi gözlenebilir Gözdeki belirtiler daha ileriki dönemlerde meydana kazanç ve körlükle sonuçlanabilir Behçet; ataklarla kriz biçiminde seyreden bir hastalıktır Göz ve asap tutulumlarında koşul son derece ciddidir Kendiliğinden iyileşme son derece nadirdir Teşhis ATemel Kriterler 1 Ağızda aftlar 2 Cinsel bölgede aft sanki yaralar 3 Göz bulguları BÖteki Kriterler 1 Atrit : Hastaların yarısından fazlasında eklem iltihabı veya eklem ağrısı vardır Takriben 14 haftada iz bırakmadan düzelirler En sık diz ve ayak bilekleri tutulur Tutulan eklem sayısı pozitif olmaz 2 Damarlarda tıkaç oluşumu: bilhassa göz toklar damarlarında 3 Sinir tutulumu : beyin sapı tutulumu (dissemine skleroz sanki), omurilik tutulumu (transvers miyelit), organik konfüzyonel sendrom (ensefalit) 4 Mide barsak tutulumu : mide ülseri, ülseratif kolit, karın ağrısı, ishal 5 Yürek tutulumu : anevrizma, kardit 6 Akciğer tutulumu 7 Öteki bulgular : idrarla protein atılması, kanlı idrar, amiloidozis, ailede behçet hastalığı id Behçet Hastalığı ile karışabilecek diğer hastalıklar 1 Aftöz stomatit 2 Cinsel bölgede aftlar 3 Deride vaskülit (damarsal hastalık) 4 Favori benzer rahatsızlıklar 5 Artritler 6 Reiter sendromu 7 StevensJohnson hastalığı TANI KOYABİLMEK İÇİN YUKARIDAKİ KRİTERLERDEN 3 ADET GEREKİR, OYSA TEMEL KRİTELERDEN ILK İKİSİNİN OLMASI ZORUNLUDUR Hastaların %90 ında paterji testi pozitiftir (deriye iğne batırıldıktan 2448 saat sonradan deride minicik apseler meydana gelir) Yine hastaların %80 inde HLAB5 saptanır Tedavi Etkili hap yoktur Göz için kortikosteroidler kullanılır Kolşisinin de etkin olduğu durumlar vardır Ilk atakalar sırasında kortizon epeyce etkilidir Duruma göre bir fazla hap kullanılabilir