Beklenmedik Gece Ölümleri Sendromu

Geceleri hastaları uykuda yakalayan Brugada Sendromu denilen bu hastalık, ani ölümlere yol açabiliyor

Hastaya hemen hastaneye geri gelmesini söyleyin Acil olduğunu özellikle belirtin

Niçin? Kendini iyi hissettiğini söylüyordu

Kalbinde bir sorun olduğunu söyleyindedim Mutlaka geri gelmeli

Hasta 8 saat önce, sabaha karşı saat 2’de acil servise gelmişti Acil serviste görevli asistanlarımdan biri bu vakanın tüm ayrıntılarını bana nakletti:

48 yaşında bir erkek, televizyon izlerken kendinden geçmiş Başında bir ağırlık hissediyormuş Ailesi bu sırada hastanın titremeye başladığını, renginin maviye döndüğünü ve birkaç dakika sonra kendine geldiğini anlatıyor Bugüne dek önemli bir sağlık sorunu yaşamamış Yalnızca günde bir paket sigara içiyor

Kuşkulu bir sesle, Televizyon mu izliyormuş? Başka bir şey yapmıyor muymuş?diye sordum

Asistanım bu sorumu bekliyormuş gibiydi: Evet Evinde, yatağında televizyon izliyormuş Bunu iki kez kendisine ben de sordumdedi

Beyni dengeleyen sinir sistemleri



Kimse yatağında yatarken, kendinden geçmez Bayılma veya doktorların bildiği isimle senkop, beyne giden kan akışı engellenirse ortaya çıkar

Bizim gibi iki ayaklılarda, beyin, çok hassas bir damar sisteminden beslenir

Kalbin atış hızını ve tansiyonu, duruş şekillerindeki değişikliklere göre ayarlamak için vücut birbiriyle rekabet içinde bulunan iki sinir sisteminden yararlanır

Bunlardan biri sempatik, diğeri parasempatik sinir sistemidir

Sempatik sinir sistemi vücudun içine yerleştirilmiş bir buhar makinesine benzer Adrenalin ile ve savaşveyakaç refleksinden yararlanarak vücudun çalışma hızını yükseltir

Parasempatik sinir sistemi ise yavaşlatıcıdır Bunun için de sinyalleri, beynin kaidesinden çıkan, yemek borusu üzerinden, bağırsaklara dek uzanan, uzun vagussinirinden gönderir

Bayılma: Sükûnet isteği


Genç insanlarda bayılma nadiren hastalık belirtisidir Eğer olumsuz bir uyarı Ğkan görüntüsü gibi söz konusu olursa, sempatik ağ aniden kalp atışını hızlandırır

Sükuneti yeniden sağlamak için vagus siniri sürekli olarak sinyal göndermeye başlar

Bazen, özellikle ayaktaysanız, vücudun sakinleştirme tepkisi bayılma şeklinde kendini gösterir Bu, aynı zamanda vasovagal senkopolaral bilinir

Bu hasta istirahat sırasında bayıldıysa, parasempatik tepkiyi gereğinden fazla tetikleyen sıradışı bir olay olmalıydı Bu nedenle hastayı görmem gerekiyordu
Hastayla konuşma


Hasta çağrı üzerine hastaneye döndü Evde bir münakaşaya mı tanık oldunuz? Veya sizi çok rahatsız eden bir olay mı yaşadınız?diye sordum

Hastam bu soruları Hayırdiye yanıtladı

Uykunuzu yeterince almıyor musunuz? Çok mu çalışıyorsunuz?

Hayır

Bayılma anına kadar kendinizde bir anormallik hissettiniz mi?

Kalbim çok hızlı atmaya başladı, veya bayılmadan önce başım döndü

Vagus’un tepki vermesini tetikleyen şey, kalp atışındaki bu ilk vuruş olabilirdi Bu adamı bir şeyin rahatsız etmiş olması kesindi

Nerede çalışıyorsunuz?diye sordum

Bir tekstil firmasında

Bugün bir sorun yaşadınız mı?

Patron azarlamış

Evet Patron bugün kendisini azarladı Bu da günümün çok kötü geçmesine neden oldu

Tamam Suçlu bulunmuştu

Bütün bunlar geçmişte kaldıdedim
Elektrokardiyagramı ĞEKG acil servisteki asistanımla birlikte yeniden tetkik ettik Asistanım, EKG üzerindeki dalgaları işaret ederek, Sanki ’sağ dal bloğu’ gibidedi

EKG’yi doğru okumanın önemi


Normal bir EKG’de her çıkıntıyı bir vadi izler Bu da kalp boyunca elektriksel bir boşalmayı Ğdeşarj işaret eder Bir sağ dal bloğunda, çıkıntı ile vadi birbirlerine eşlik eder; bu da sağ karıncık boyunca zayıf bir elektriksel iletkenliği gösteren daha geniş bir tepedir

Normal bir varyantdiyerek görüntüyü temize çıkartmaya çalıştım

Son sivrilikten uzanan çizgiyi gösteren asistanım, Peki, ST segmanına ne diyeceksiniz?diyerek beni köşeye sıkıştırmaya çalıştı Bu çizgi aşağı inmesi gerekirken, yukarı doğru sanki şaha kalkmıştı

Soruyu, Bilmiyorumdiye yanıtladım Ama bazen böyle komik şeyler de görebilirsin Önce şunu aklından çıkartmamalısın: BİRİNCİ KURAL: Vasovagal senkopu’nda hastanın geçmişi önemlidir Hastayı taburcu edebilirsiniz

Doktorlar da yanılabilir


Nöbetim son erdiği zaman kardiyologlarımızdan biri beni arayarak, bir gün önceki EKG’leri incelediğini ve söz konusu hastanın EKG’sinde önemli bir sorun tespit ettiğini söyledi Ve bu hastanın yatırılıp yatırılmadığını sordu

Birden kalp atışlarımın hızlandığını hissettim Hayırdedim Hastayı evine gönderdik Niçin sordun?

Bu bir Brugada vakası

Deme!Yıllar önce dinlediğim bir konferansta öğrendiklerim birden aklıma geldi Konferansı veren hoca bir EKG slaydını göstererek Buna Brugada Sendromu derler Size anlatacağım bu hastalığı meslek hayatınızda hiç görmeyebilirsiniz

Kardiyolog, Bu hastalığı taşıyanlarda ani ölüm riski vardırdedi

Dosyalarımın içinden Brugada ile ilgili olanı buldum Hastamın EKG’si ile bir Brugada’lı hastanın EKG’si birebir birbirinin eşiydi

Özel bir gen


1998’de bu kalıtsal hastalığın spesifik bir genden kaynaklandığı anlaşıldı Bu gen, kalp hücrelerindeki sodyum kanallarının protein bileşenlerinden biri ile ilgiliydi

Minyatür bir kas gibi, kalp hücrelerinin görevi, kasılmak ve komşu hücreye elektriksel impulsu geçirmektir

Elektriksel impulsa tepki olarak komşu hücrenin zarına gömülü olan proteinler açılır, sodyum gibi yüklü iyonlar, hücrenin içinedışına hareket eder ve şarjı yükseltir

Brugada sendromunda kanal hasarlı olduğu için, sodyum iyonları çok yavaş hareket eder Bu hasar özellikle kalp yüzeyindeki hücrelerde daha belirgindir Bu da EKG’nin ST segmentinde ortaya çıkar

Ancak kimse bu sorunun hasta 30 yaşına gelinceye kadar niçin ortaya çıkmadığını bilmiyor

Kalp krizi gibi


Tipik bir kalp krizinde de benzer şeyler olur Kalp krizindeki ölümlerin pek çoğu, kısa devrelerin neden olduğu karıncık fibrilasyonundan (kalbin fazla hızlı veya zayıf atması) kaynaklanır

Dışarıdan uygulanan, otomatik defibrilatörler ile anında müdahale yaşam kurtarır, çünkü elektrik şarjı kalbin kasılmalarını normal senkronizasyonuna yeniden kavuşturur

Vagal (vagus siniri ile ilgili) yüke bağlı olarak bayılan normal bir insanda sempatik ağ devreye girer ve ters giden sistemi rayına oturtur
Ancak bir Brugada hastasında geceleri ortaya çıkan vagal faaliyet, kalpte dengesiz elektriksel iletime yol açar Sonuç, karıncık taşikardisi gibi kaotik kalp ritmine bağlı olarak bayılma veya fibrillasyon nedeniyle ölümdür

Tedavisi var mı?


Hasta yeniden hastaneye getirilince, sıra nasıl kontrol altında tutulacağı sorusuna geldi Etkili tedavi iki seçenekten oluşuyordu

Seçeneklerden biri bir defibrilatörün vücudunun içine yerleştirilmesi, diğeri kalbine bir kateter sokarak bir fibrillasyonu gelmeden önce elektriksel olarak test etmekti

O gece bu seçenekler üzerinde hastanın da görüşlerine başvuruldu Gece saat 1’e doğru hastanın bağlı olduğu monitör çoklu karıncık taşikardisi sinyali verdi Bunun devamında bir fibrillasyonunu gelmesi çok büyük bir olasılıktı Hasta bütün bu gelişmelerin üzerine seçimini defibrillatörden yana kullandı

Bir sonraki gün asistanımı görünce şu uyarıyı yapmaktan kendimi alamadım:

İKİNCİ KURAL: Tüm kuralları bildiğini sanan eski doktorlardan sakının

Bu öykü Discover, Kasım 2006’dan alındı Olayı anlatan, York Downtown Hospital’da yoğun bakım ünitesinde uzman olarak çalışan DrTony Dajer

Kurbanlarını uykuda yakalayan ölüm

Filipinlende bu hastalığa bangungutdenir Anlamı uykuda kalkmak ve inlemektir Tayland’da lai tai, Japonya’ra pokkuri, ABD’de SUND (Sudden Unexpected Nocturnal Death Sydromeani beklenmeyen gece ölümleri sendromu) denir

1940’larda doktorlar, Güney Doğu Asya’da sağlıklı genç erkeklerin (çok az sayıda kadın) uykularında ölmelerine bir anlam veremiyorlardı

Vietnam Savaşı’nın sonunda çok sayıda mülteci ABD’ye göç etti Önceleri doktorlar bu ölümleri aşırı stres tepkisine bağlıyorlardı

Nadiren görülür


1992’de Joseph ve Pedro Brugada adlı doktor iki kardeş, 8 hasta üzerinde yürüttükleri araştırmalarında hastaların hepsinde ortak paydanın çok özel bir EKG dalgalanma şekli olduğunu tespit ettiler Bu da sağ dal bloğu ve nihai segmentin anormal olarak yükselmesiydi

Neyse ki Brugada sendromu nadiren görülür Japonya’da popülasyonun yüzde birinin EKG’si bu özel yapıdadır ABD’de de yüzde yarım dolaylarındadır Yalnızca EKG’si bu şekilde olanların pek çoğunda bu sorun ortaya çıkmayabilir
Ancak bir nedene bağlı olmadan bayılanlar veya ailesinde genç yaşta ölen yakınları olanlar ani ölüm riski taşırlar Brugada’nın çalışmalarında yer alan 8 hastanın ikisinin akrabası hiçbir nedene bağlı olmadan, aniden ölmüşlerdi

kaynak:bilimorg