Beyincik sarkması kafatasınan alt kısmındaki bir açıklıktan beyinciğin omurilik kanalına doğru sarkmasıdır. Ağır tiplerinde çocuklarda başka doğumsal anomalilerde birlikte görülür. Beyincik sarkmasının tıbbi adı Chiari malformasyonudur. Tip 1, 2, 3 ve 4 ayrı tipi vardır.
Beyincik sarkmasıyaşamı tehdit eder mi? Beyincik sarkmasının en hafif tipleri ameliyat edilmeden izlenebilir. Hastada belirti ve bulgu yoksa bir tedaviye de gerek yoktur.
Beyincik sarkmasının en önemli yan etkisi omurilik içerisinde kist gelişmesidir. Bu hastaların bacaklarında güçsüzlük, el kaslarında erime ve güç kaybı olabilir. Bu durum hastaların üçte ikisinde görülür.
Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu Tip 1 de bir çok kişi kendisinde böyle bir anomalinin olduğunun farkında değildir. Bu hastaların çoğunluğunun hiçbir yakınması yoktur. Belirti ve bulgusu olmayan kişilerin tedaviyede ihtiyacı yoktur. MR incelemelerinde binde bir oranında görülür.
Boyun ağrısı, baş ağrısı, denge sorunları, güçsüzlük, baş dönmesi, çift görme, yutma güçlükleri, yürüme güçlüğü, uyku apnesi, horlama görülebilir. Omurga eğrilikleride sıkça görülür. Omuz ve boyun ağrıları, kulak çınlaması sıkça bildirilir. Düzensiz kalp atımları bile bildirilmiştir.
Klinik tablo çocukluk evresinde, ergenlikte çoğunlukla görülür. Ancak erişkinlerde de görülme sıklığı oldukça fazladır.
Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu beyinciğin omurilik kanalına doğru sarkmasıdır. Dar bir bölgede beyin sapı ve omurilik sıkışır. Ayrıca beyin omurilik sıvısı dolaşımı bozulur. Bu da omurilik içerisinde kist oluşmasına –syringomyeli neden olur. Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli – boyun omuriliğinde olması durumunda el kaslarında erime gözüküyor.
Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli - olması durumunda mutlaka beyincik sarkması açısından araştırma yapılmalıdır.
Beyincik sarkması tanısı nasıl konulur?
Kişinin yakınmaları ve muayene bulgularına ek olarak incelemeler yapılmalıdır. Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu ve Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli –tanı koymak için manyetik rezonans beyin ve boyun incelemesi ilk adımdır. Beyin omurilik sıvısı akımı ve dinamiği incelemesi çok önemlidir. Beyin omurilik sıvısı akımı ve BOS dinamiği BOS AKIM MR – SİNE MR ile incelenir. Ayrıca kraniyovertebral bileşke anomalisi var mı diye de araştırma yapılması gerekir. Bunun için kraniyovertebral bileşke direkt grafileri ve bilgisayarlı tomografi incelenmesi gerekir. Omurgada gelişebilecek deformiteler açısından skolyoz garfileride çekilmelidir.
Beyincik sarkması tanısı ve BOS akım Mr incelemesi!
Sine Mr veya BOS akım Mr incelemesinde beyin omurilik sıvısı sistolik ve diastolik dinamiği vardır. Chiari malformasyonlu ve ciddi foramen magnum darlığına yol açmış olgularda bu dinamik bozulur ve beyin omurilik sıvısı geçebildiği yerde “Jet akım” adıyla anılan yüksek hızda geçiş yapar. Ameliyattan sonra beyin sapı etrafında normal akım başlar.
Beyincik sarkması Tedavisi?
Beyincik sarkmasının tedavisi vardır. Tedavi edilmesi gereken olgularda ameliyat tek çözümdür. Ameliyatın hedefi sarkan beyincik kısmının omurilik başlangıcına yaptığı baskıyı azaltmaktır. Hastalarda birden fazla ameliyat gereksinimi doğabilir.
Ameliyatta omurilik ve beyin sapını rahatlatacak kemik yapıların alınması ve beyincik ve omurilik zarının açılması gerekir. Bazen sadece kemik yapıların alınması bile yeterli olabilir. Ameliyatın adı foramen magnum dekompresyonudur. Foramen magnum kafatsının omurilik kanalına açılan açıklığının adıdır. Kafatasının bu açıklığının arka kısmı ve birinci omurun arka kısmı ameliyat ile alınır ve bu bölgenin genişlemesi sağlanır. Ameliyatın bundan sonraki sürecinde beyincik ve omurilik zarlarının açılması gelir. Dış zar duranın açılması yeterli olabilir. Ancak beyin omurilik sıvısı dolanımının sağlanamadığı görülürse iç zar araknoidde açılabilir. Bazı olgularda işlevsiz olduğu düşünülen sarkmış beyincik kısmı bile çıkartılabilir. Ameliyatın son kısmında bedenden veya sentetik alınmış bir yama ile beyincik-omurilik zarı – durayı kanalı genişletecek biçimde kapatmaktır.
Ameliyatın amacı beyinciğin sarkmasına bağlı gelişen beyin sapı ve omurilik basısına bağlı gelişen nörolojik kötüleşmeleri ve beyin omurilik sıvısı dolanım bozukluğunun önüne geçmektir. Yapılan işlemin adı foramen magnum dekompresyonu ve “sisterna magna remodelling” dir.
Ameliyattan sonra 2-3 gün arasında hastaneden çıkış yapılır. Hastaların büyük çoğunluğu bu ameliyattan yarar görür. Ancak bir grup hastada omurilik içi kistin kalıntı belirti ve bulguları sürer. Genellikle 1-2 yıl arasında beyin omurilik sıvısı özellikle omurilik içerisinde normalleşmeye başlar. Bunu BOS AKIM MR – Sine MR ile anlayabiliriz.
Beyincik sarkmasıyaşamı tehdit eder mi? Beyincik sarkmasının en hafif tipleri ameliyat edilmeden izlenebilir. Hastada belirti ve bulgu yoksa bir tedaviye de gerek yoktur.
Beyincik sarkmasının en önemli yan etkisi omurilik içerisinde kist gelişmesidir. Bu hastaların bacaklarında güçsüzlük, el kaslarında erime ve güç kaybı olabilir. Bu durum hastaların üçte ikisinde görülür.
Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu Tip 1 de bir çok kişi kendisinde böyle bir anomalinin olduğunun farkında değildir. Bu hastaların çoğunluğunun hiçbir yakınması yoktur. Belirti ve bulgusu olmayan kişilerin tedaviyede ihtiyacı yoktur. MR incelemelerinde binde bir oranında görülür.
Boyun ağrısı, baş ağrısı, denge sorunları, güçsüzlük, baş dönmesi, çift görme, yutma güçlükleri, yürüme güçlüğü, uyku apnesi, horlama görülebilir. Omurga eğrilikleride sıkça görülür. Omuz ve boyun ağrıları, kulak çınlaması sıkça bildirilir. Düzensiz kalp atımları bile bildirilmiştir.
Klinik tablo çocukluk evresinde, ergenlikte çoğunlukla görülür. Ancak erişkinlerde de görülme sıklığı oldukça fazladır.
Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu beyinciğin omurilik kanalına doğru sarkmasıdır. Dar bir bölgede beyin sapı ve omurilik sıkışır. Ayrıca beyin omurilik sıvısı dolaşımı bozulur. Bu da omurilik içerisinde kist oluşmasına –syringomyeli neden olur. Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli – boyun omuriliğinde olması durumunda el kaslarında erime gözüküyor.
Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli - olması durumunda mutlaka beyincik sarkması açısından araştırma yapılmalıdır.
Beyincik sarkması tanısı nasıl konulur?
Kişinin yakınmaları ve muayene bulgularına ek olarak incelemeler yapılmalıdır. Beyincik sarkması Chiari Malformasyonu ve Omurilik içerisinde kist – siringomiyeli –tanı koymak için manyetik rezonans beyin ve boyun incelemesi ilk adımdır. Beyin omurilik sıvısı akımı ve dinamiği incelemesi çok önemlidir. Beyin omurilik sıvısı akımı ve BOS dinamiği BOS AKIM MR – SİNE MR ile incelenir. Ayrıca kraniyovertebral bileşke anomalisi var mı diye de araştırma yapılması gerekir. Bunun için kraniyovertebral bileşke direkt grafileri ve bilgisayarlı tomografi incelenmesi gerekir. Omurgada gelişebilecek deformiteler açısından skolyoz garfileride çekilmelidir.
Beyincik sarkması tanısı ve BOS akım Mr incelemesi!
Sine Mr veya BOS akım Mr incelemesinde beyin omurilik sıvısı sistolik ve diastolik dinamiği vardır. Chiari malformasyonlu ve ciddi foramen magnum darlığına yol açmış olgularda bu dinamik bozulur ve beyin omurilik sıvısı geçebildiği yerde “Jet akım” adıyla anılan yüksek hızda geçiş yapar. Ameliyattan sonra beyin sapı etrafında normal akım başlar.
Beyincik sarkması Tedavisi?
Beyincik sarkmasının tedavisi vardır. Tedavi edilmesi gereken olgularda ameliyat tek çözümdür. Ameliyatın hedefi sarkan beyincik kısmının omurilik başlangıcına yaptığı baskıyı azaltmaktır. Hastalarda birden fazla ameliyat gereksinimi doğabilir.
Ameliyatta omurilik ve beyin sapını rahatlatacak kemik yapıların alınması ve beyincik ve omurilik zarının açılması gerekir. Bazen sadece kemik yapıların alınması bile yeterli olabilir. Ameliyatın adı foramen magnum dekompresyonudur. Foramen magnum kafatsının omurilik kanalına açılan açıklığının adıdır. Kafatasının bu açıklığının arka kısmı ve birinci omurun arka kısmı ameliyat ile alınır ve bu bölgenin genişlemesi sağlanır. Ameliyatın bundan sonraki sürecinde beyincik ve omurilik zarlarının açılması gelir. Dış zar duranın açılması yeterli olabilir. Ancak beyin omurilik sıvısı dolanımının sağlanamadığı görülürse iç zar araknoidde açılabilir. Bazı olgularda işlevsiz olduğu düşünülen sarkmış beyincik kısmı bile çıkartılabilir. Ameliyatın son kısmında bedenden veya sentetik alınmış bir yama ile beyincik-omurilik zarı – durayı kanalı genişletecek biçimde kapatmaktır.
Ameliyatın amacı beyinciğin sarkmasına bağlı gelişen beyin sapı ve omurilik basısına bağlı gelişen nörolojik kötüleşmeleri ve beyin omurilik sıvısı dolanım bozukluğunun önüne geçmektir. Yapılan işlemin adı foramen magnum dekompresyonu ve “sisterna magna remodelling” dir.
Ameliyattan sonra 2-3 gün arasında hastaneden çıkış yapılır. Hastaların büyük çoğunluğu bu ameliyattan yarar görür. Ancak bir grup hastada omurilik içi kistin kalıntı belirti ve bulguları sürer. Genellikle 1-2 yıl arasında beyin omurilik sıvısı özellikle omurilik içerisinde normalleşmeye başlar. Bunu BOS AKIM MR – Sine MR ile anlayabiliriz.