Forumda yenilikler devam etmektedir , çalışmalara devam ettiğimiz kısa süre içerisinde güzel bir görünüme sahip olduk daha iyisi için lütfen çalışmaların bitmesini bekleyiniz. Tıkla ve Git
x

Beyincik sarkması

Beyincik sarkması
0
132

makaleci

FD Üye
Katılım
Ocak 14, 2020
Mesajlar
87,772
Etkileşim
8
Puan
38
Yaş
36
F-D Coin
68
Tarif: 19 yüzyılın sonlarında 1860 yıllarında Alman Patolog Chiarı kendi ismini verdiği beyincik ve dimağ dokularının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır.

Tip 1: Arnold- Chiari (A-C Tip 1) anomalisinin de beyinciğin tonsillalarının servikal spinal kanal içerisine uzanmasıdır.

Tip 2: Arnold- Chiari (A-C Tip 2) anomalisinin de ise beyinciğin tonsillaları yanında beyincik yapılarının servikal omurilik kanalı içerisine uzanması kelam mevzusudur. Bu tip anomalide birlikte beraberinde bel yerinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.

Tip 3: Arnold- Chiari (A-C Tip 3) anomalisininde ise boyun nahiyesinde myelomeningosel kesesi ile bir arada orta dimağ yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.

Tip 4: Arnold- Chiari (A-C Tip 4) anomalisinin de ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta dimağ dokuları da sarkmıştır .

Tip- 1 Beyincik sarkması :

Bu tip anomalinin ana özelllliği beyincikteki tonsillalarının foramen magnum altında servikal omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.. Bu illette Dimağ Omurulik Sıvısının (BOS) hem dimağ, hemde omurilik kanalında dolanımı bozulması sonrası dimağ içerisinde basınç değişikliklerine ve baş içi basınıncın artmasına yol açmaktadır.

Bu marazın oluşumunda ileri sürülen 3 teori vardır;

1: Hidrodinamik teori ;kafa içi basıncı ile omurilik kanalı arasındaki basınç farkı

2: Mekanik teori; beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak BOS dolanımın bozukluğu laf konususdur

3: Yanlış gelişim;yaygın gelişimsel bozukluğun bir lokal uzanımı olarak beyincik dokuları uzamıştır.

Tip- 1 Beyincik sarkması ekseriyetle gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlardır. Bayanlar da erkeklere nazaran daha sık görülmektedir.Çocukluk çağında görülmektedir.

Tip- 1 Beyincik sarkması: Klinik şikayetleri ve Bulguları:

Beyincik sarkması en sık şikayetleri münhasıran aralılklı artan baş içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrıdır. . Baş ağrısı bilhassa geceleri uykudan uyandıracak usuldedir.Baş ağrısı umumiyetle bulantı bazende kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense yerindeki bazen omuzlara gerçek yayılan ağrıları ve sertlikle takip eder. Ağrı hengam zaman olur bazen hiç olmaz bunun nedeni BOS dolanımındaki aralıklı seyirdir. Ayrıyeten omuz, bel yahut bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan usulde değildir.Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç yahut pres hissi en sık şikayetlerdir. Bu ağrıları baş dönmesi dengesizlik şikayetleri takip eder. Artan baş içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin ardında ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri vardır.En sık olarak (% 70) nörolojik defisitlerden mahsusen motor ve duyu defisitleri ekstremiteler de olup bu bulgu omurilik kanalı içerisinde kist olanlarda görülür.Bundan sonra % 30- 40 orantısında yürüme bozukluğu (ataksiler) görülür.Daha az sıklıkla % 15-25 orantısında yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincik kranial had felçleri görülür.Beyincik bir istikrar merkezi olduğu için beyincik basınç altında olduğu için münhasıran ince hareketler yahut koordine hareketler bazende ellerde titremeler görülür.Ataksi başlığı altındaki istikrar bozukluğu baskındır.

Çocukluk ve adelosan çağı ilerleyici skolyozların % 30 unda Tip 1 beyincik sarkması birlikte bulunur görülür

Teşhis

Bu malformasyonun incelemesinde günümüzün en güzel tetkik yolu Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MRG). Servikal MRG incelemesinde bir yahut her iki beyincik tonsillasının foramen magnumun altında uzanmasıdır.Ancak bu sarkma numerik olarak çok da anlamdı değildir. Zira beyincik sarmasındaki sebeb hadiseler farklı olduğundan örneğin 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkmasını şikayet verir hale getirebilirken yahut 8 mm lik sarkma hiç bir vakit şikayet vermeyebilir. Bu tip anomalilerde beraberinde birlikte küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon yahut baziler invaginasyon üzere anomaliler eşlik edebilir.Bu yüzden boyun bölgesisinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi testleri ile bu anomalilerin bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır.Beyin tomografi testinde beyincik ve foramen magnumun kemiksel anotomik detaylar incelenir. Bu inceleme Cerrahi stratejide nispeten ehemmiyet arzetmektedir.Ayrıca dimağ içerisinde BOS dolanımı için dimağ BOS dinamiği gözden geçirilmelidir.. Arnold-Chiari malformasyonun % 50-60 ında hidro-sirengomyeli kaviteleri birlikte görülmektedir.

AYIRICI TEŞHİS

Bu hastalar çoklukla hastanelerde bir çok değişik branşlarda tetkik ve tedavi edilirler Bu mevzuların başlıcaları;

1: Baş ağrısı nedeniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilriler,

2:: Baş dönmesi başlığı altında öncelikle vertigo diye araştırılırlar,

3:: Boyun fıtğı nedeniyle dimağ cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılırlar,

4: Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilirler

5: Uyku apnesi başlığı altında ve teneffüs sorunu nedeniyle göğüs marazları tetik edilriler

6: Bazen göğüs ağrısı nefes darlığı nedeniyle kardiaoloji kliniklleri tarafından tetki edilirler

7: Bulantı şikayeti ile gastro-entroloji jkliniklerince tetkik edilirler.

8: Beyinciğin demyelinizan (multipl skleroz) marazları

Tedavi

Bu anomalinin tedavisi cerrahidir. Malesef bu anomalinin tıbbı tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu anomali şikayet veriyormu yoksa vermiyormu bu sorunun karşılığı çok değerlidir. Cerrahi tedavinin maksadı, kranio-servikal ortamda bozulan nöral yapıları rahatlatmak ve BOS dolanımını düzeltmek için art çukur kemik yapıları restore etmektir. Beyincik sarkması tip 1’ cerrahi tedavisindeki uygulananan ameliyat teknikleri; suboksipital kraniektomi, araknoid yapışıklıkların giderilmesi, tonsillar rezeksion ve duraplastidir.

Suboksipital dekompresyon yapmadan evvel önden bası nedenleri; platibazi, C-1 asimilasyonu tanımlanmalıdır.Böyle durumlarda beyincik sarkması eşlik eden vesair anomaliler akıllıca tanımlanmalıdır Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan sonra enseden cerrahi teşebbüs düşünülmelidir.

Arnold-Chiari malformasyonunda hidro/sirengomyeli üzere birlikte spinal kavitasyonu olan olgularda, sirengo-subaraknoid,sireno-plevral shunt üzere alternatif cerrahi teknikler uygulanmaktadır.

Pediatrik A-Chiari malformasyonu olgularda birinci mesele cerrahi endikasyondur. Bu yaş öbeğinde A-Chiari tip 1 teşhisi çoğunlukla tesadüfi bulgudur. Bu yaş kümesi olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir konsensus yoktur. Erişkin kümesi Arnold-Chiari malformasyonları cerrahi tedavi sonuçlarında; münhasıran suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi, duraplasti yapılan olguların % 100 şikayetlerde güzelleşme, sirengomyeli olguların % 80 sirengomyeli kavitasyonda küçülme görülmektedir.

Sonuç olarak: Tip-1 beyincik sarkması bir doğumsal anomali olup oluşumunda bir mekanik blok sonrası hudut elamanları basısı ve BOS dolanımı engellenmesi laf konususdur. Ekseriyetle genç erişkin yaşında değişik subjektif yahut objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler arasında en sık olanları baş ağrısı,boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır: Hastaların %60 ında beraberinde spinal omurilik içerisinde sirengomyelik kavitasyon bulunur. Teşhisde servikal MRG altın standart olup beyincik tonsillaları servikal spinal kanal içerisine nokta değiştirmiştir. A- Chiari tip 1 in tedavisi cerrahidir.Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Şayet cerrah ameliyat esnasında ense nahiyesindeki, varsa kemik,baskıları kaldırıırsa yahut beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen nedeni ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları harikadır Bu türlü durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın güzelleşmektedir. Şayet Beyincik sarkmasının nedeni ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde düzgünleşme beklenmmelidir. Bu türlü başarısısz durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları yahut sair beyincik hastalalıklarını gözden geçirilmelidir.

 

Similar threads

Beyincik sarkması kafatasınan alt kısmındaki bir açıklıktan beyinciğin omurilik kanalına doğru sarkmasıdır. Ağır tiplerinde çocuklarda başka doğumsal anomalilerde birlikte görülür. Beyincik sarkmasının tıbbi adı Chiari malformasyonudur. Tip 1, 2, 3 ve 4 ayrı tipi vardır. Beyincik sarkmasıyaşamı...
Cevaplar
0
Görüntüleme
128
Beyinciğe ait “tonsil” adı verilen kısımların omurga kanalına doğru yer değiştirmesine Arnold-Chiari malformasyonu (ACM) adı verilmektedir. Beyinciğin omurilik kanalına sarkmasıyla hem beyincik, hem de üst omurilik (beyin sapı) kanalda sıkışır. Dolayısıyla beyinciğin ve omuriliğin sıkışmasına...
Cevaplar
0
Görüntüleme
328
Baş dönmesi kişinin kendisinin yahut muhitinin dönmesi olup epey sık rastlanılan bir şikayettir. Baş dönmesi hastanelerin acil servislerine baş vuran hastaların % 25 şini oluşum ederler. Baş dönmesi ve dengesizlik şikayeti (Arnold Chiari )beyincik sarkmasının öncü şikayetleridir. Beyincik...
Cevaplar
0
Görüntüleme
125
Doğumsal bir hastalık olan beyincik sarkması beyinciğin alt kısmının omuriliğin başladığı kanalın içine sarkması durumuna denir. Sarkmanın aşaması (boyutu) değerlidir. Chiari marazı da denir. Teşhis edilmesi güçlükle olan bir hastalıktır. Umumide boyun emarı sonucu tesadüfen tespit edilir. Az...
Cevaplar
0
Görüntüleme
140
Primer serebellar ektopi olarak da isimlendirilir. Serebellar tonsiller foramen magnum seviyesinden 3mm’ den daha ziyade üst servikal spinal kanala herniye olmuştur. Bu aşağı kayma omurilik ile baş içi arasındaki BOS dolaşımını tıkar. Bu sayede syringomyeli yada hidromyeli denilen omurilik...
Cevaplar
0
Görüntüleme
161
858,496Konular
981,671Mesajlar
29,757Kullanıcılar
firat118Son üye
Üst Alt