Türkiye'nin en güncel forumlardan olan forumdas.com.tr'de forumda aktif ve katkısı olabilecek kişilerden gönüllü katkıda sağlayabilecek kişiler aranmaktadır.
1925 yılından beri bilinen bu beyincik tümörü çok başka hücresel ve klinik özellikeri olan ve epey habis karekterli bir beyincik tümör tipidir.Beyinciğin çocuklarda en sık tümörü olup, tüm primer dimağ tümörlerininin % 4- 10 oluşum ederler. Lakin çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini oluşum etmektedir. Erkek bayan nispeti, 4/3, 2/1 üzere erkeklerde biraz daha ziyade görüldüğü bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70',i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın, yenidoğan periyodundan 70' li yaşlara kadar her yaşta görülür. Medülloblastomların farklı bir subgrubu olan desmoplastik medülloblastomlar daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kimselerde görülmektedir. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir orat hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani serebellar hemisfer yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli epey ziyade hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir. Medülloblastomlar klasik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki dimağ omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır biçimde kusma sabahları erken saatte başlar adeta evlatları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayet evlatları dimağ cerrahlarına götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, KİBA bağlı çift görme 6. ve 4. kranial hudut felçleri takip eder. Bunlardan diğer serebellum ana vazifeleri olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi mahsusen KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ile hastanelere değişik branş hekimlerine götülür. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial had felçleri de görülür.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere dimağ görüntüleme metotlarından ilaçlı dimağ magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında nispeten değerli muteber noninvazif bir test metodudur. Bunun dışında ilaçlı dimağ bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği kimi beyincik tümörleri (örneğin epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme hususunda MR tekniğine nazaran ek ek malumatlar sunmaktadır. Dimağ damar anjiografi üzere test sistemleri bu lezyonların tanısında alanı yoktur. Fakat beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda dimağ damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis sistemleriyle çok çabuk, süratli, sağlıklı bir biçimde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet hekim preoperetif periyotta beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar devranı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu türlü bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi değer arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında bu türlü bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları kıymet arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak ne kadar kıymetli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının restorasyonu bir o kadar daha değerlidir. Başkaca bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu sıradan anotomik dokuların içerisinde çok değerli kranial hadlerin çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra tedavinin 2. aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı tutarlıysa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç: Bu tümörler ömür vadesi malesef 5 yıllık nispet % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür müddeti % 60 olarak beklenir. Lakin son yıllardaki kimi raporlarda daha uzun müddetli ömür mühletler bildirilmektedir.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere dimağ görüntüleme metotlarından ilaçlı dimağ magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında nispeten değerli muteber noninvazif bir test metodudur. Bunun dışında ilaçlı dimağ bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği kimi beyincik tümörleri (örneğin epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme hususunda MR tekniğine nazaran ek ek malumatlar sunmaktadır. Dimağ damar anjiografi üzere test sistemleri bu lezyonların tanısında alanı yoktur. Fakat beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda dimağ damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis sistemleriyle çok çabuk, süratli, sağlıklı bir biçimde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet hekim preoperetif periyotta beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar devranı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu türlü bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi değer arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında bu türlü bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları kıymet arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak ne kadar kıymetli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının restorasyonu bir o kadar daha değerlidir. Başkaca bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu sıradan anotomik dokuların içerisinde çok değerli kranial hadlerin çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra tedavinin 2. aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı tutarlıysa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç: Bu tümörler ömür vadesi malesef 5 yıllık nispet % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür müddeti % 60 olarak beklenir. Lakin son yıllardaki kimi raporlarda daha uzun müddetli ömür mühletler bildirilmektedir.
