Dört Ayaklı Sendromu (Üner Tan Sendromu) Nedir?

İnsanları elleri ve ayakları yerde; bir nevi dört ayakları üzerinde yürümelerine sebep olan dört ayaklı sendromu veya diğer adıyla Üner Tan sendromu, ilk kez ülkemizde gözlemlenerek tıp literatürüne geçen bir rahatsızlık.

Evrimsel biyolog olan Üner Tan'ın dört ayaklı sendrom olarak da bilinen hastalık üzerinde yaptığı araştırmalar sayesinde dünya çapında tıpta bu hastalığa ‘Üner Tan Sendromu’ denmekte. Bu kıymetli evrimsel biyoloğumuz, 85 yaşında geçtiğimiz günlerde hayata gözlerini yumdu. Biz de onun anısına ismi verilen dört ayaklı sendromu nedir basitçe anlatalım istedik.

Dört ayaklı sendromu / Üner Tan sendromu nedir?





Üner Tan sendromu, insanların denge ve koordinasyon kaybı yaşadıkları ve beraberinde bilişsel bozuklukların da gözlemlendiği bir hastalık türüdür. Üner Tan sendromu bulunan herkes dört ayak üzerinde yürümez ancak dengelerini sık sık kaybederler. Üner Tan sendromuna sahip insanların nasıl yürüdüklerini yukarıdaki videoda da görebilirsiniz.

Üner Tan sendromuna ne sebep olur?


Üner Tan sendromuna sebep olan şey ise genetik. Tahmin edebileceğiniz gibi akraba evliliği de bu hastalığın görülmesine büyük etki ediyor. Aile içi evlilik ve üreme sonucunda otozomal resesif bir bozukluk ortaya çıkıyor. Kişinin söz konusu rahatsızlığa sahip olması için her iki ebeveynden de aynı genin olumsuz yönde değişmiş (mutasyonlu) iki kopyasını alması anlamına gelen bu bozukluklar pek çok hastalığa sebep oluyor.

Bunlardan biri olan bu sendromun alışılagelmiş temel özelliği ise dört ayaklılıktır. İnsanlar iki ayak üzerinde durabilir ancak hareket etmek istediklerinde ellerinin üstüne çökerler ve aynı dört ayağa sahiplermiş gibi hareket ederler.

Üner Tan sendromu nasıl keşfedildi?


Dört ayaklı sendromuna sahip ilk aile olan Ulaş ailesi, Hatay’ın İskenderun bölgesinde yakınlarındaki küçük bir köyde bulundu. Daha sonra Adana'da, Gaziantep’te ve Çanakkale yakınlarındaki iki küçük köyde de bu sendroma sahip aileler ortaya çıktı.

Üner Tan sendromundan etkilenen tüm bireylerde dik yürüme sırasında dinamik denge bozukluğu bulunuyordu ve dört ayak üzerinde yürümeyi alışkanlık edindikleri ortaya çıkmıştı. MRI taramaları, ailelerin üçünde hafif basitleştirilmiş serebral giruslu inferior serebellovermian hipoplazisi gösterdi, ancak dördüncü ailede normal görünüyordu.

Üner Tan sendromu, 'geriye dönük evrim' mi?


Üner Tan, bu durumu keşfettiğinde buna ‘geriye dönük evrim’ ismini vermişti ve bu sendroma sahip insanların yürüyüşünü primatlara çok benzetti. Ancak geriye dönük evrim terimi, Üner Tan sendromu için geçerli değil.

Bunun sebebi ise geriye dönük evrimin bir soy hattının kendi evrimsel süreci içerisinde atalarının özelliklerini ‘kademeli’ olarak geri kazanması demektir. Yani eğer geriye doğru evrimleşebiliyor olsaydık ilk sırada primat olarak yürümek yer almazdı.

Üner Tan sendromunda gerçekleşen olay evrimden ziyade ‘atavizm’ olarak değerlendirilir. ‘Atavizm ne peki?’ diyorsanız onu da hemen cevaplayalım. Atavizm, mutasyon sonucunda herhangi bir atanın özelliğini 1 nesil boyunca ortaya çıkarabilen bir değişim türüdür. Bu değişim kalıcı olursa geri evrim başlıyor olur. Atavizm ile geri evrim ilişkilidir ancak aynı şey değildir.