FMF ailevi akdeniz ateşi

FMF ailevi akdeniz ateşi Ailevi Akdeniz Ateşi nedir? Türkiye, Kuzey Afrika ülkeleri, Ermeniler, Araplar ve Yahudilerde görülen ırsi özelliği ön planda olan bir hastalıktır Hastalığın başlıca karakteri tekrarlayan akut (ansızın başlayan), kısa süreli, ağrılı peritonit (karın zarı iltihabı), plörit (plevra iltihabı) ya da artrit (eklem iltihabı) atakları olmasıdır, buna deride kızarıklık da eklenebilir Hastaların bir bölümünde böbrek etkilenebilir ve bu koşul amiloidoz olarak adlandırılır Nadir olarak amiloidoz haricen da böbrek tutulumları ve damar iltihabı görülebilir Böbrek tutulumu böbrek yetersizliğine niçin olabilir Nedeni Son zamanlarda bu hastalıkta “Pyrin adı verilen bir gende değişim (değişiklik) olduğu saptanmış olmakla birlikte, tam olarak niçin geliştiği bilinmemektedir Teşhis Hücum geçiren hastalarda teşhis klinik bulgulara, aile öyküsüne, tetkik bulgularına ve laboratuvar testlerine dayanarak konur Hastalarda genetik inceleme yapılmasının yararı sınırlıdır, çünkü bu güne kadar tanımlananan mutasyonlar FMF hastalarının ama %80′inde bulunmuştur aynı zamanda, tipik olmayan olgularda genetik analizin yararı olabilir Çare 1973 yılında ortaya atılan, günde 12 mg devamlı kolşisin tedavisinin ve hastaların manâlı bir bölümünde birçok hastada atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır bununla birlikte, tedaviye ahenk göstermeyen hastalar ve kolşisine başlamadan önce amiloidoz artan kişiler için amiloidoz hala karşılaşılan bir problemdir Kolşisinin atakları nasıl önlediği ya da amiloidoz gelişimini nasıl engellediği bilinmemektedir bununla beraber, kolşisinin FMF ataklarını önlemedeki etkinliğinin amiloid oluşumunu önlemek olmadığı bilinmektedir Çünkü kolşisin tedavisi uygulanan bir takım hastalarda atakların sıklığı değişmezken, amiloidoz gelişimi durmaktadır Kolşisin tedavisinin FMF hastaları için tehlikesiz ve uygun bir çare olduğu bilinmektedir Kolşisinin bebek üstünde zararlı bir etkisi gösterilmemiş olmakla birlikte, gebe FMF hastalarına amniyosentez yapılması (bebeğin içinde bulunduğu su kesesinden misal alınması) ve fetüsün genetik incelemesinin yapılması önerilmektedir