Tarif: Göz ve yüzün bir tarafındaki kasların istem dışı, gayri-iradi, resen devir, hengam kasılmalara verilen isimdir. Yüz seyirmeleri tipik olarak gözün etrafında başlar daha sonra tıpkı taraf ağız etrafındaki kaslara bazende boyun kesimi kaslarına kadar yayaılır. Seyirmeler başlangıçta seyirmeler 1 dakika yahut daha kısa vadeli ataklar halindedir. Bu seyirmeler başlangıçtaki atakları çok seyrek iken, hastalık müzminleştikçe gün uzunluğu daha sık gelmeye başlar. Seyirmeler çoğunlukla yorgunluk, stress, anksiyete, heyecan esnasında artarken, istirahat ve uyku esnasında azalmaktadır.
Tarihçesi; Birinci kere 1888 yılında yüz seyirmesinin tanımı yapılmış olup, 1940 yıllarda kadavra çalışmalarında yüz hadleri üzerine atar damar basıları olduğu tanımlanmıştır. 1945 yılında beyincik tümörlü hastalarda yüz seyirmeleri görüldüğü bildirilmiştir. 1947 yılında birinci kere yüz seyirmeli hastalarda atar damar basısı olduğu tanımlanmıştır. Günümüzde nöro görüntüleme teknikleriyle yüz seyirmeli pek çok hastalarda yüz sonuna atar damar basısı olduğu gösterilmektedir.
Genelözellikleri;100 000 hatun da 14- 15, 100 000 erkek arasında 7- 8 bireyde görüldüğü bildirilmektedir. Bu nispet trigeminal nevraljili (TN) hastalara nazaran daha az olup 5 TN hastaya karşılık 1 yüz seyirmesi görülmektedir. En sık 40-60 yaşlarında görülmelerine karşın 70 yaşlarda 100 000 bireyde 40 kadar görüldüğü bilidirilmiştir. Bayanlar erkeklere nazaran iki kat daha çokça etkilenmektedir. Asya kökenlilerde daha sık görüldüğü bildirilmiş bunun nedeni bu ortamda yaşayanların beyincik kemiğinin daha dar hacımlı olmasına bağlanmıştır. Genetik geçiş bildirilmekle birlikte, bu formları sık değildir. Tüm yüz seyirmelerinin % 1-2 sinde ailevi geçiş bildirilmiştir.
Klinik şikayetleri ve bulguları; Yüz seyirmeleri kronik seyirli bir hastalık olup, hastalar yüzve ağız etrafındaki kaslarda ağrısız, tekrarlayıcı, gelip süreksiz seyirmelerden bahsederler. Yüzün tek tarafındaki kaslarda aralıklı sistemsiz kasılmalar olup bu kasılmalar tek taraflı göz muhitindeki kaslarda başlar sonraları ağız etrafındaki kaslarda bazende boyun kasların da bile görülür. Bu istemsiz hareketler hasta tarafında durdurulamaz münhasıran heyecan, anksiyete, konuşma, çiğneme ve efor esnasında artar, uyku esnasında % 80 olguda gözlenebilir. Bu ritmik istemsiz kasılmalar başlangıçta çok seyrek görülmesine karşın yıllar içerisinde gün uzunluğu çok sık nöbetler halinde gelir.
Yüz seyirmelerinin tipleri:
1: Primer (birincil) yüz seyirmesi
Bu grub yüz seyirmesi tıpkı tarafta yüz haddi felci olmaması, atar damar basısı dışında başkaca bir lezyon olmaması ve kronik gidişli olması umumî özelliğidir. Bu grubdaki hastalarda atar damarlardan (AICA, PICA) yüz sonuna pres oluşturarak huduttaki iletimi engelleyerek seyirmelere neden olmaktadır. 1968 de Gardner nazaran transmission blok teorisi olup hadde süreksiz bir akım durması olarak tanımlanmıştır.
2: Sekonder yüz seyirmesi çoklukla altta yatan diğer marazlar yüz seyirmesinden sorumludurlar bunlardan;
Baş travması
Dimağ tümörleri (köşe tümörleri, paget hastalığı)
Dimağ damar illetleri (anevrizma, AVM)
Multipl skleroz
Teşhis:
1: Düzgün bir anemnez ve nörolojik muayene: yüz seyirmelerinde yüz kaslarının hareketlerinin görülmesi bu illetin tanısında kafidir. Seyirmeleri ortaya çıkarmak için hastayı konuşturmak değerlidir. Hastanın konuşması yahut heyacanlanması bu marazın imgesi olan seyirmeleri görünür hale getirir. Primer yüz seyirmelerinde nörolojik muayene ekseriyetle olağandır. Buna karşılık sokonder seyirmelerde ise sebeb olan marazın beyinciğe yahut öteki komşu dimağ sapı sonların basısına ilişkin nörolojik şikayet ve bulgularına neden olabilir.
2: Görüntüleme usullerinden dimağ Magnetik Rezonans (MR) tekniği hem primer hemde sekonder yüz seyirmelerine neden olan sebebleri göstermektedir. Bu test tekniğini kullanırken bilhassa yüz hududuna ilişkin bir araştırma ve inceleme yapmak değerlidir. Olağan dimağ MR inceleme tekniğinde bu illetin nedenleri birden fazla defa göstermediğinden yüz hududa ilişkin kişisel mr çekimi yapılmalıdır.
3: Yüz sonunun fizyolojik ileti çalışmalarından EMG (eloktromyelografi) tekniği ise ayırıcı etmek için değerlidir.
Ayırıcı tanı:
1: Fasial tik. yüz kasları dışında vucudun vesair kaslarında emsal istemsiz hareketler olmasıdır. Fasial tik hemifasial spazmdan farkı tik hareketlerin kısmen baskılanmasıdır.
2: Blefarospazm. İki taraflıdır. Simetrik ve senkron göz kaslarının tutulması ile hemifasial spazmdan ayırd edilir.
3: Oromandibüler distoni. alt yüz, çene,dil, boğaz ve ağız kaslarında tekrarlayıcı ve devamlı kasılmalar vardır göz kasları tutulmaz.
4: Fasial miyokimi. yüz kaslarında devamlıdır. Dalgalara emsal istemsiz kasılmalardır.
5: Tardif disknezi. yüz, boyun, kollarda sterotipik hareketlerdir. Gövdede dönme, yüzde buruşma hareketleri tipiktir.
6: Fokal epilepsi nöbetleri. yüzün bir yarısını etkileyen fokal saralar yüz seyirmelerine karışır. EEG kıymetlidir.
7: Psikojen. En değerli özelliği geceleri uykuda görülmezler.
Tedavi:
1: Tıbbı tedavi
2: Cerrahi tedavi
Tıbbı tedavi. burada kullanılan ilaçlarlar; karbomezapin, antikolinerjikler, baklofen, haloperidol, gabapentin, ve öteki ilaçların emeli sedasyondur. Tahminen bu ilaçlar yalnızca hafif vakalarda ve cerrahi teknikler uygulanamayan hastalarda düşünülebilir. Bunun dışında yüz seyirmelerinin tedavi seçeneği olarak düşünülmemelidir. Bu tedavi tesiri sonludur. Botiliniyum toksin enjeksiyonu: Asetil kolin sinapsını inhibe ederek amaç organda nöronal aktivite kaybıne neden olur. Birinci kere 1985 yılında yüz seyirmelerinde kullanılmış muvaffakiyet nispeti farklı raporlara nazaran %75-90 ulaşmakta tesir vadesi birkaç ay ile hudutlu olmakta kesinlikle tekrarlanması gerekir. Göz kuruluğu, göz kapağında ve yüz kaslarında felçler, çift görme, çok göz yaşı salgılanması üzere yan tesirleri vardır. En sık yan tesiri % 20 nispetinde göz kapağı düşüklüğüdür ayrıyeten bu tedavinin en kıymetli dezavantajları yüksek maliyeti ve tekrarlı enjeksiyon gereksinimleridir.
Cerrahi tedavi: Bu tedavi seçeneği bu illette altın standart yol mikrovasküler dekompresyondur (MVD). Bu tedavi seçeneği uygulamak için iki kriter kıymetlidir.
1.Tekrarlıyan botoks enjeksiyonları başarısız kaldığında
2.MVD birinci tedavi seçeneği olarak uygulanmamalıdır.
Öncelikle yüz seyirmelerinin teşhinin ve ayırıcı teşhisde bulunan başka marazların hakikat tahlili tedavinin başarısıda nispeten kıymetlidir. Teşhisinde yüz haddine ilişkin ince kesitli beyincik MR incelemesi nispeten kıymetlidir. Şayet birincil tip ( arter basısı) yüz seyirmesi var ise MVD ameliyat tekniği tecrübeli ellerde ve merkezlerde yapılırsa cerrahi muvaffakiyet % 70-90 üzerindedir. Başarısızlıkta öncelikle yüz seyirmesinin sebebini yanlışsız tanımlamayan vakalardır.MVD ameliyatlarında tecrübeli ellerde ameliyat mortalitesi % 0 iken, % 6-7 orantısında kalıcı yahut muvakkat yüz felci üzere yan tesirler görülür. Bu nispet carrahı tecrübesiyele yakında bağlantılıdır.
Tarihçesi; Birinci kere 1888 yılında yüz seyirmesinin tanımı yapılmış olup, 1940 yıllarda kadavra çalışmalarında yüz hadleri üzerine atar damar basıları olduğu tanımlanmıştır. 1945 yılında beyincik tümörlü hastalarda yüz seyirmeleri görüldüğü bildirilmiştir. 1947 yılında birinci kere yüz seyirmeli hastalarda atar damar basısı olduğu tanımlanmıştır. Günümüzde nöro görüntüleme teknikleriyle yüz seyirmeli pek çok hastalarda yüz sonuna atar damar basısı olduğu gösterilmektedir.
Genelözellikleri;100 000 hatun da 14- 15, 100 000 erkek arasında 7- 8 bireyde görüldüğü bildirilmektedir. Bu nispet trigeminal nevraljili (TN) hastalara nazaran daha az olup 5 TN hastaya karşılık 1 yüz seyirmesi görülmektedir. En sık 40-60 yaşlarında görülmelerine karşın 70 yaşlarda 100 000 bireyde 40 kadar görüldüğü bilidirilmiştir. Bayanlar erkeklere nazaran iki kat daha çokça etkilenmektedir. Asya kökenlilerde daha sık görüldüğü bildirilmiş bunun nedeni bu ortamda yaşayanların beyincik kemiğinin daha dar hacımlı olmasına bağlanmıştır. Genetik geçiş bildirilmekle birlikte, bu formları sık değildir. Tüm yüz seyirmelerinin % 1-2 sinde ailevi geçiş bildirilmiştir.
Klinik şikayetleri ve bulguları; Yüz seyirmeleri kronik seyirli bir hastalık olup, hastalar yüzve ağız etrafındaki kaslarda ağrısız, tekrarlayıcı, gelip süreksiz seyirmelerden bahsederler. Yüzün tek tarafındaki kaslarda aralıklı sistemsiz kasılmalar olup bu kasılmalar tek taraflı göz muhitindeki kaslarda başlar sonraları ağız etrafındaki kaslarda bazende boyun kasların da bile görülür. Bu istemsiz hareketler hasta tarafında durdurulamaz münhasıran heyecan, anksiyete, konuşma, çiğneme ve efor esnasında artar, uyku esnasında % 80 olguda gözlenebilir. Bu ritmik istemsiz kasılmalar başlangıçta çok seyrek görülmesine karşın yıllar içerisinde gün uzunluğu çok sık nöbetler halinde gelir.
Yüz seyirmelerinin tipleri:
1: Primer (birincil) yüz seyirmesi
Bu grub yüz seyirmesi tıpkı tarafta yüz haddi felci olmaması, atar damar basısı dışında başkaca bir lezyon olmaması ve kronik gidişli olması umumî özelliğidir. Bu grubdaki hastalarda atar damarlardan (AICA, PICA) yüz sonuna pres oluşturarak huduttaki iletimi engelleyerek seyirmelere neden olmaktadır. 1968 de Gardner nazaran transmission blok teorisi olup hadde süreksiz bir akım durması olarak tanımlanmıştır.
2: Sekonder yüz seyirmesi çoklukla altta yatan diğer marazlar yüz seyirmesinden sorumludurlar bunlardan;
Baş travması
Dimağ tümörleri (köşe tümörleri, paget hastalığı)
Dimağ damar illetleri (anevrizma, AVM)
Multipl skleroz
Teşhis:
1: Düzgün bir anemnez ve nörolojik muayene: yüz seyirmelerinde yüz kaslarının hareketlerinin görülmesi bu illetin tanısında kafidir. Seyirmeleri ortaya çıkarmak için hastayı konuşturmak değerlidir. Hastanın konuşması yahut heyacanlanması bu marazın imgesi olan seyirmeleri görünür hale getirir. Primer yüz seyirmelerinde nörolojik muayene ekseriyetle olağandır. Buna karşılık sokonder seyirmelerde ise sebeb olan marazın beyinciğe yahut öteki komşu dimağ sapı sonların basısına ilişkin nörolojik şikayet ve bulgularına neden olabilir.
2: Görüntüleme usullerinden dimağ Magnetik Rezonans (MR) tekniği hem primer hemde sekonder yüz seyirmelerine neden olan sebebleri göstermektedir. Bu test tekniğini kullanırken bilhassa yüz hududuna ilişkin bir araştırma ve inceleme yapmak değerlidir. Olağan dimağ MR inceleme tekniğinde bu illetin nedenleri birden fazla defa göstermediğinden yüz hududa ilişkin kişisel mr çekimi yapılmalıdır.
3: Yüz sonunun fizyolojik ileti çalışmalarından EMG (eloktromyelografi) tekniği ise ayırıcı etmek için değerlidir.
Ayırıcı tanı:
1: Fasial tik. yüz kasları dışında vucudun vesair kaslarında emsal istemsiz hareketler olmasıdır. Fasial tik hemifasial spazmdan farkı tik hareketlerin kısmen baskılanmasıdır.
2: Blefarospazm. İki taraflıdır. Simetrik ve senkron göz kaslarının tutulması ile hemifasial spazmdan ayırd edilir.
3: Oromandibüler distoni. alt yüz, çene,dil, boğaz ve ağız kaslarında tekrarlayıcı ve devamlı kasılmalar vardır göz kasları tutulmaz.
4: Fasial miyokimi. yüz kaslarında devamlıdır. Dalgalara emsal istemsiz kasılmalardır.
5: Tardif disknezi. yüz, boyun, kollarda sterotipik hareketlerdir. Gövdede dönme, yüzde buruşma hareketleri tipiktir.
6: Fokal epilepsi nöbetleri. yüzün bir yarısını etkileyen fokal saralar yüz seyirmelerine karışır. EEG kıymetlidir.
7: Psikojen. En değerli özelliği geceleri uykuda görülmezler.
Tedavi:
1: Tıbbı tedavi
2: Cerrahi tedavi
Tıbbı tedavi. burada kullanılan ilaçlarlar; karbomezapin, antikolinerjikler, baklofen, haloperidol, gabapentin, ve öteki ilaçların emeli sedasyondur. Tahminen bu ilaçlar yalnızca hafif vakalarda ve cerrahi teknikler uygulanamayan hastalarda düşünülebilir. Bunun dışında yüz seyirmelerinin tedavi seçeneği olarak düşünülmemelidir. Bu tedavi tesiri sonludur. Botiliniyum toksin enjeksiyonu: Asetil kolin sinapsını inhibe ederek amaç organda nöronal aktivite kaybıne neden olur. Birinci kere 1985 yılında yüz seyirmelerinde kullanılmış muvaffakiyet nispeti farklı raporlara nazaran %75-90 ulaşmakta tesir vadesi birkaç ay ile hudutlu olmakta kesinlikle tekrarlanması gerekir. Göz kuruluğu, göz kapağında ve yüz kaslarında felçler, çift görme, çok göz yaşı salgılanması üzere yan tesirleri vardır. En sık yan tesiri % 20 nispetinde göz kapağı düşüklüğüdür ayrıyeten bu tedavinin en kıymetli dezavantajları yüksek maliyeti ve tekrarlı enjeksiyon gereksinimleridir.
Cerrahi tedavi: Bu tedavi seçeneği bu illette altın standart yol mikrovasküler dekompresyondur (MVD). Bu tedavi seçeneği uygulamak için iki kriter kıymetlidir.
1.Tekrarlıyan botoks enjeksiyonları başarısız kaldığında
2.MVD birinci tedavi seçeneği olarak uygulanmamalıdır.
Öncelikle yüz seyirmelerinin teşhinin ve ayırıcı teşhisde bulunan başka marazların hakikat tahlili tedavinin başarısıda nispeten kıymetlidir. Teşhisinde yüz haddine ilişkin ince kesitli beyincik MR incelemesi nispeten kıymetlidir. Şayet birincil tip ( arter basısı) yüz seyirmesi var ise MVD ameliyat tekniği tecrübeli ellerde ve merkezlerde yapılırsa cerrahi muvaffakiyet % 70-90 üzerindedir. Başarısızlıkta öncelikle yüz seyirmesinin sebebini yanlışsız tanımlamayan vakalardır.MVD ameliyatlarında tecrübeli ellerde ameliyat mortalitesi % 0 iken, % 6-7 orantısında kalıcı yahut muvakkat yüz felci üzere yan tesirler görülür. Bu nispet carrahı tecrübesiyele yakında bağlantılıdır.