(İmmün Sistem) Bağışıklık Yetersizliği

(İmmün Sistem) Bağışıklık Yetersizliği Bağışıklık yetersizliği hastalıkları iki taraflı özellikleri infeksiyona duyarlığın artması olan değişik hastalıklardan oluşan bir gruptur Ilk bağışıklık yetersizliği bağışıklık bozukluğunun olduğu yere kadar sınıflanır : B hücresi (antikor yapan hücreler), T hücresi virus ve öteki mikroplarla savaşan veya da antikor yapan hücrelere yardım eden hücreli), fagositoz (Mikropların savunma hücrelerinin içine alınıp parçalanması) işlemine ve komplemana (bagisiklik sisteminde farklı alanlara yönlendirilmiş görevleri olan sıvısal proteinler) özgüdür Her sistem egemen olarak yada bağışıklık sistemlerinden biri veya birkaçıyla birlikte davranabilir Bağışıklık yetersizliği doğumsal (X genine alt antikor yoklugu), edinsel (degisken antikor eksikligi, edinsel bağışıklık yetersizliği sendromu AIDS) ), dogumsal bir anormalliğe ikincil (DiGeorge sendromu) ya da idiyopatik (sebebi bilinmeyen) olabilir İkincil bağışıklık yetersizliği, bağışıklık dışı hastalıklardan (erken dogum, gıda yetersizliği, Hodgkin hastalığı), yaralanmalardan (yanıklar, dalağın alınması) yada tedavi sonucu (steroidler, radyasyon, antikanser ilaçlarla) ortaya çıkabilir Bağışıklık yetersizliği daimi yada ilk hastalığın tedavisiyle düzelen tipte olabilir BIRINCIL B HÜCRESİ HASTALIKLARI : B hücreli bozuklukları kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır Bu bozukluklar B hücresel daha aşağı grubunda hücreye özgü bozukluklara yada T hücresel daha alçak gruplarında düzenleme bozuklukları sonucu bağışıklığın düzenlemesindeki sorunlara tabi olabilir Antikor üretim bozuklukları bütün antikorlarda, açıklanmış antikor gruplarında, belirtilen IgG daha aşağı gruplarında eksiklik veya özgül bir yabancıya yanıtsızlık biçiminde oluşabilir Antikor üretim bozuklukları doğumsal, geç başlayan , geçici ve ikincil olarak sınıflanabilir BRUTON HASTALIĞI : Doğumsal antikor eksikliği; X genine yan geçiş gösterir Etkilenen erkek bebekler ilk 36 ay sağlıklıdırlar, çünkü bu dönemde anneden geçen IgG ile korunmaktadırlar Semptomlar sık tekrarlayan enfeksiyonlara bağlıdır Üstteki ve alt solunum yolu enfeksiyonları, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve pnömoni görülür Adenoidler ve tonsiller (Bademcikler) çok küçüktür ya da hiç yoktur Otoimmün bozukluklar sık görüldüğü gibi kanser riski de artmıştırParazitlere alt gıdalaraın barsaklardan emilim bozukluğu sık görülür Tatmin Edici antibiyotik tedavisine karşın enfeksiyonların tedavi edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir IgG düzeyleri çocukluk çağında arada bir 200 mgdl’nin üstüne çıkarSerum IgA ve IgM genellikle saptanamazHücresel immunite testleri olağan olmakla beraber bazı hastalarda kan T lenfositlerinde azalma,mitojenlere karşı lenfosit cevabının bozulması ve Tsupresör aktivitesinde yükselme saptanabilir Tedavide başlıca olarak antikor taşıyan preparatların damardan kullanımı keza sürekli antibiyotikle enfeksiyonların önlenmesi mümkündür GEÇİCİ ANTİKOR AZLIĞI : Anneden geçen antikorların yıkıldığı ve 45 aylarında antikor değerleri düşer Bu dönemde antikor yapımı da yetersizdir Tek teşhis kriteri düşük antikor düzeyinin sonra düzelmesidir Bakteriyel enfeksiyonlar için yeterli tedavi verilmesinden başka bir çare gerektirmez Hastalara rutin aşılama şeması uygulanmamalıdır HİPER IgM BAĞIŞIKLIK YETERSİZLİĞİ : Hastalarda B lenfositleri ve IgM salgılayan plazma hücreleri bulunur Fakat B hücreli farklılaşması yeterli olmayıp nadiren zorunlu antikor cevabını oluştururlar Her iki cinsi de etkiler Antikor yapan hücrelerde IgM’den sonradan gelişim duraklaması vardır IgG ve IgA tipi antikorların düzeyleri düşüktür, IgM tipi antikorların düzeyi ise yüksektir Dışarıdan antikor verme ve enfeksiyonların antibiyotikle tedavisi gerekir SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ : En sık rastlanan spesifik bağışıklı yetmezliğidir IgA solunum, mide barsak sistemi ve diğer salgısal alanların ana koruyucu antikorudur Eksikliğinde tekrarlayıcı solunum enfeksiyonları, kronik Giardiazis (parazit) enfeksiyonu ve otoimmun hastalıklar ortaya çıkabilir Kalıtımsal geçiş gösterebilir Fenitoin ve öteki sara ilaçlarının kullanılması esnasında, toksoplasmozis (parazitik bir infeksiyon), kızamık ve diğer bazı virüslerle birlikte kazanılmış olarak ortaya çıkabilir Atopik insanlarda sıklığı daha fazladır Barsak hastalıklarının görülme sıklığı artar IgG 2 ve IgG 4 tipi antikor daha alçak grublarında yetmezlik ile birlikte olabilir Bu hastalara kan ve kan ürünü verildiğinde allerjik reaksiyonlar olabilir Tekrarlayıcı sinüzit ve akciğer infeksiyonu için geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır COMMON VARIABLE İMMUN YETMEZLİK (değişken antikor eksikliği) : Doğumsal veya kazanılmışolabilir Ailevi vakalar olabileceği gibi bir bir vakalar da olabilir Üç bambaşka immunolojik neden tanınmıştır İntrensek B hücresel defektleri, B hücrelere otoantikorlar ve düzenleyici T hücreleri dengesizlikleri bütün hastalarda karşılıklı özellik, genel olarak tüm antikor sınıflarını, ama ara sıra sadece IgG’ yi ilgilendiren Antikor azlıklarıdır Hastaların 23 kadarı yabancı proteinleri tanıyan, ama antikor üretecek olan plazma hücrelerine gelişemeyen, normal sayıda dolaşan Bulgular X genine bağlı antikor yokluğuna aynı Lakin tekrarlayıcı bakteriyel enfeksiyonlar daha geç yaşta başlar (1520 yaş) Barsak paraziti olan Giarda lamblia infestasyonu da epeyce sıktır Bu hastalar yüksek bir otoimmun hastalık oranına sahiptir BIRINCIL T HÜCRESİ HASTALIKLARI : KIMSESIZ T hücresi bozuklukları az görülür, çoğu hastada T hücresi bağışıklık bozukluğu B hücresi bağışıklık bozukluğu ile bağlantılıdır Doğumsal gözenekli olan bağışıklık bozukluğu olan çocuklar erken çocukluk çağında mantar yada virus enfeksiyonları ile başvurur Bulgular B hücresel bozuklukları olanlara göre çoğunlukla daha ağırdır DI GEORGE ANOMALİSİ : Sıklıkla timus ve paratiroid bezlerini etkileyen bir embriyolojik gelişim bozukluğu laf konusudur Etkilenen bebeklerde yenidoğanda kalsiyum düşüklüğüne ast kasılmalar, damar anormallikleri, çene küçüklüğü ve hücresel bağışıklık yetersizliği görülür Lenfosit sayısı düşüktür T hücreleri belirgin olarak azalmıştır Bu çocuklar yenidoğan evresini aşabilirlerse, yineleyen enfeksiyonlar, kronik kandidiyazis ve gelişme geriliği ortaya çıkar Timus dokusu nakli bu yenidoğanların bazılarında başarılı olmuştur , diğerlerinde bağışıklık yaşla birlikte kendiliğinden düzelebilir KRONİK MUKOKÜTANÖZ KANDİDİYAZİS : Deri, müköz membranlar , el ve üçgenin taban olmayan kenarı tırnaklarında yerel aralıksız kandida (bir maya mantarıdır) enfeksiyonları görülen bir T hücresi hastalığıdır Bir Takım hastalarda paratiroid, tiroid, böbrek üstü ve pankreas bezlerini tutan hormonsal problemler de görülebilir Gözenekli Olan bağışıklık bozukluğu kandida ile sınırlıdır, öteki patojenlere karşı bağışıklık çoğunlukla normaldir KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİ : Bu bozukluklarda ayrıca T ayrıca B hücreli fonksiyonları baskılanmıştır ŞİDDETLİ KOMBİNE BAĞIŞIKLIK YETMEZLİĞİ : Değişen sayılarda B ve T hücreleri bulunmasına rağmen, B ve T gözenekli olan işlevleri ileri derecede bozulmuştur Bulgular çoğunlukla yaşamın birincil aylarında ortaya çıkar, gelişme geriliği çarpıcı bir bulgudur Farklı Alanlara Yönlendirilmiş ağır bakteri enfeksiyonları görülebilmekle beraber T hücresi işlev yetersizliğiyle ilgili klinik bulgular baskındır Kronik kandidiyazis, Pneumocystis carinii gibi protozoa infeksiyonları, hafif giden fırsatçı organizmalar, kontrol altına alınamayan ishal ve yineleyen solunum sistemi infeksiyonları sıktır Hastalarda egzama , saç dökülmesi, kansızlık görülebilir Kalıtımsal geçişli olabilir WİSKOTTALDRICH SENDROMU : Egzama, trombositopeni (pıhtılaşma gözenekli olan azlığı) ve enfeksiyonlara duyarlığın arttığı, X genine bağlı geçiş gösteren bir hastalıktır IgA ve IgE antikor düzeyleri artmış, IgM azalmış , IgG düzeyi ise normaldir Yaş ilerledikçe gözenekli olan bağışıklık giderek bozulur ve sonuçta kanser ve fırsatçı infeksiyonlar ortaya çıkar Kemik iliği nakli sonuçları başarılıdır ATAKSİTELENJİEKTAZİ SENDROMU : İlerleyen denge kaybı, göz ve deride yüzeyel damarların belirginleşmesi, kronik sinüs ve akciğer infeksiyonları,kanser ve değişken sıvısal ve gözenekli olan bağışıklık yetersizliği görülen ve kalıtımsal geçiş bildiren bir bozukluktur Bilinen bir tedavisi yoktur FAGOSİT BOZUKLUKLARI : Fagosit bozuklukları niteliksel veya niceliksel olarak ayrılabilir Fagositik gözenekli olan azlığı, doğumsal , kanser veya ilaçlara ast kemik iliği işlev bozukluğuna yada fagositik hücreye karşı olan antikorların büyüyen tahribatına ikincil olabilir Bu bozukluklarda ani bir infeksiyon esnasında bununla savaşan hücreli sayısı artabilir, ama işlevi bozulmuş hücreler savunmaya pek eksik katkıda bulunur Fagositer bozukluklar : Kronik granülomatöz rahatsızlık Bakteri öldürücü etki ChediakHigashi sendromu Bakteri öldürücü etki+savunma hücrelerinin irin alanına çağırılması Hiperimmunglobulin E Savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması Miyeloperoksidaz eksikliği Bakteri ve mantar öldürücü tesir G6PD eksikliği Bakteri öldürücü etki Yanıklar , malnutrisyon Bakteri öldürücü etki+savunma hücrelerinin cerahat alanına çağırılması Dingin akyuvar sendromu Savunma hücrelerinin irin alanına çağırılması Akyuvar yapışma bozukluğu Yapışma, savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması,fagositoz Siliyer işlev bozukluğu Mikropları mekanik olarak cisim dışına atma, savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması KOMPLEMAN BOZUKLUKLARI : Kompleman bozuklukları ırsi yada sonradan olabilir Kompleman adi antijenin kaplanarak savunma hücresi taraından tanınmasının arttırılması, bakteri öldürme işlevi, savunma hücrelerinin cerahat alanına çağırılması için gereklidir Kompleman bozuklukları, yineleyen enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ve Neisseria infeksiyonlarıyla ilişkili görülmüştür