Kardİyomİyopatİler KARDİYOMİYOPATİLER Kardiyomiyopati · Kardiyomiyopati, yürek kasının hastalığıdır Bunlar tansiyon yüksekliğine, yürek kapakçık bozukluklarına yan değildir · Derecelendirme yapısal ve fonksiyonel değişikliklere kadar yapılırGruplar aralarında belli fark zor olmakla beraber başlıca 4 tipi vardır : o Hipertrofik kardiyomyopati o Dilate kardiyomiyopati o Restriktif kardiyomiyopati o Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopati · Kardiyomiyopatilerde genelde yürek kasının bozukluğu, sol karıncığın (ventrikülün) şeklini ve işlevini etkilerSadece aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopatide sağ karıncık(ventrikül) etkilenmiştir · Hipertrofik kardiyomiyopatilerin yarıdan fazlası; dilatekardiyomyopatilerin 14 ü ailevidir · Hipertrofik kardiyomiyopatiler de YANKI da sol ventrikülün bir kısmını veya tamamını ilgilendiren kalınlaşma görülür ELEKTROKARDIYOGRAM de bu hastalığa ait özel belirtiler vardır · Dilate kardiyomyopatilerde EKO da sol ventrikülde genişleme ve sol ventrikül fonksiyonunda (ejeksiyon fraksiyonu) azalma görülür Hipertrofik Kardiyomiyopati : · Arada Bir doğumdan derhal daha sonra tesbit edilir · 10 yaş ile buluğ çağı arasında daha sık saptanır · Hastanın gelişmesi yavaştır · Gitgide Artarak kalp kası hücrelerinin yerini bono dokusu alırBu da sistolik fonksiyonu (kalbin kan pompalaması) bozar · Hastalar solunum yetmezliği, göğüs ağrısı veya bayılmalardan yakınır id · Gelişme çağında ve genç erişkin çağda ani ölüme niçin olabilen bir hastalıktır Dilate Kardiyomiyopati: · Genişlemiş ve hareketi azalmış sol karıncık(ventrikül) ile karakterizedir · Genel Olarak sebebi belirlenmiş değildir · Çoğunlukla orta yaşlarda, erkeklerde görülür · Kalp kasının enfeksiyon ve toksik etkilere aleyhinde genetik yatkınlığının olması hastalığın aileden gelme bir rahatsızlık olduğunu düşündürür · Alkolik kardiyomiyopatilerde içki bırakılınca iyileşme görülür · % 75 80 vakada kalp yetmezliği ile kendini gösterir o Fizik muayenede sol karıncık(sol ventrikül) büyümesi, aritmiler saptanırSol karıncık ile sol kulakçık arasındaki yürek kapakçığı(mitral)na ait üfürüm ve akciğer tabanlarında istikrarsız birikmesine bağlı anormal solunum sesleri (bazal krepitasyon) duyulur o EKGde yalnız sinüs takikardisi , ventriküller arası iletim gecikmesi, sol dal bloku veya ST ve T dalgalarında özel olmayan şartların değişmesi ; o Akciğer filminde akciğer toplar damarlarında dolgunluk ve yürek genişlemesi görülür o EKO da sol ventrikül genişlemesi, sol karıncıkta pıhtı vardır o Sebebi bulabilmek için Koroner anjiografi(yürek damarlarının grafisi), otoimmün ve biokimyasal araştırma yapılmalıdır Yürek kası biopsisi ile etken ortaya koyulur Akut yürek kası iltihabını göstermenin en iyi yolu biopsidir o Tedavide digoxin, diüretik (idrar söktürücüler) ve ACE inhibitörleri esas ilaçlardır Digoxinin vefat oranını azaltıcı etkisi yoktur fakat tekrarlayan yürek yetmezliğini engelleyerek hastaneye yatışları azaltır Yürek odacıklarındaki pıhtılaşmanın öteki organlarda damar tıkanmalarına sebeb olmasını durdurmak için pıhtılaşmayı geciktirici ilaçlar kullanılır Beta blokerler kullanılacaksa tedaviye düşük dozlarda açtırmak gerekir Bilhassa Carvedilol bu grup ilaçlar içinde en yardımcı olanıdır Ventriküler aritmiler sıktır Ciddi ventriküler aritmiler sebebiyle hayati risk geçiren ve acele müdahale ile hayata döndürülen hastalarda yürek içi elektroşok cihazı (ICD) uygulanmalıdır Ventriküler fibrilasyondan başka kullanılan aritmiyi durdurucu ilaçlara ast olarak da bloklar ve yürek durması görülebilir o Hastalarda kan potasyum ve magnezyum seviyelerinin adi olmasına dikkat edilmelidir o Kalp nakli düşünülen hastalar arasında dilate kardiyomiyopati vakaları önemli yer tutar Sonuçlar başarılıdır 5 yıllık başarı oranı %70 dirEn manâlı sorun organ bağışının eksik olmasıdır bu nedenle iskelet kasıyla kalbin sarılması biçiminde yapılan kardiyomyoplasti ameliyatları da uygulanmaktadır Suni kalp çalışmaları da gelişmektedir Restriktif Kardiyomiyopati : · Bu hastalıkta kasların gevşeme yeteneğinin azalması nedeniyle kalbin dolma fonksiyonu bozulmuştur · Amiloidosis, makroglobulinemi ve myeloma gibi hastalıklar bu yürek hastalığına sebep olur · Hastaların tansiyonu düşüktür · EKG ve EKO da bu hastalığa özel belirtiler vardır · Hastalığın sonucu kötüdür · Tanıdan bir yıl sonradan hastalar kaybedilir · Ivedi ilerleyen myelomalar haricen kalp nakli tek çaredir Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopati : · Ailevidir,ilerleyicidir,çoğunlukla genç erkeklerde görülür · Sağ ventrikülün bono dokusu ile işgal edilmesine bağlıdır · Sağ ventrikül kökenli ciddi aritmiler veya takikardiler görülür · Zorlu egzersizler sonucu gençlerde görülen ani ölüm nedenlerinin emin başlılarındandır