Kraniovertebral yer oksipital kemiğin alt kısmı ile C-1 (atlas) ve C -2 (aksis) vertebralarını oluşturduğu ortamdır. Bu nahiye beldeki lumbosakral nahiye üzere omugaların en hareketli olduğu yeridir. Bu ortamın doğuştan ve sonradan oluşan bir çok marazları ileri radde nörolojik defisitlere neden olmaktadır. Platibazi ve baziler invaginasyon anomalileri birinci kere 1815 yılında Meckel, Glad Stone tarafından tanımlanmıştır. Ama 1939 yılında Chamberline klasik radyolojik çalışması sonrası tedavi protokolü tedricen gelişmiştir. Bazal açı klivus düzlemini ön fosaya birleştren hat olup ( Mc rae 120-140 C, Boogard 118-147 C. İki tip baziller invaginasyon vardır. Ön tipinde bazio-oksipitin kısalığı, klivusun yatağlığı birlikte platibazi ile beraberdir. Baziler invaginasyonun 2. tipi olan paramedian baziler invaginasyonda ekseriyetle oksipital kemiğin gelişim bozukluğu ve oksiptal kondiler hipoplazi görülür. Bu nedenle klivus art fossaya sahih deplase olmaktadır.
1900 yılları başında bu tip anomalilerinin cerrahi tedavileri posterior yolla dekompresyonlar ve atlas ve ve aksis omurgaların art kısımları alınıp ve tıpkı devranda kemik graft ile fuzyon ameliyatları yapılmış. Gelgelelim bu biçimdeki ameliyatlarla redekte olmayan ve önden kemik basısı olduğunda değerli sayıdaki hastada ameliyat sonrası vefat ve sakatlıklar görülmüştür. Son yıllardaki nöroradyolojideki ve nöroanestezideki yenilikler ve mikrocerrahi tekniklerin gelişmesi baş kuralı ve kranio-vertebral birleşke anomalilerinin cerrahi tedavisinde kıymetli ekler sağlanmıştır.
Tedaviyi ilgilendiren faktörler
1: Redüktabilite
2: Kompresyonun mekaniği ve basının yanı
3: lezyonun sebebi (baziler invaginasyon, romatoid artrit, paget hastalığı)
4:Ossifikasyonun varlığı ve bariz doğumsal anomalilerde efiziel büyüme
Tarif
Baziler invaginasyon primer gelişimsel bir bozukluk olup boyun omugalarının baş kuralına şark taraf değiştirmesidir. Bazen atlasın fuzyon defektleri yahut blok veretebra üzere ortamın gelişmsel anomalilerle birliktedir. Baziler invaginasyon, baziler impresyon ve platibazi üzere tıbbı tabirler birebir mealde değillerdir.
Baziler invaginasyon bir gelişimsel defekt sonrası üst servikal omurgaların baş esası içerisine hakikat konum değiştirmesi kelam hususudur. Bu gelişimsel kemik anomalilerinde atlasın oksipitalizasyonu ve blok vertebra anomalilerle birlikte görülmektedir. Kraniovertebral birleşke anomalilerinin % 25-30 da beyincik sarkması ve sirengomyeli birlikte görülmektedir.
Baziler impresyon terimi baş tası kemiklerindeki yumuşamalar nedeniyle sekonder yahut sonradan hikayelere verilen tıbbı isimdir. Spazmodik tortikolis ve osteomalasi üzere illetler ve romatoid artit de atlasın lateral kitlesindeki erozyonlar sonrası baziler impresyon oluşur. Bu illetlerden öteki hiperparatiroidism, paget marazı ve osteogenezis imperfakta, rikets marazı, omurgaların stabiliteyi etkileyen yahut etkilemeyen iltihabi illetler sebebler arasındadır.
Platibazi terimi anteriör baş esas planı ve klivusun oluşturduğı anormal bazal açıya verilen tabirdir. Tek başına platibazi şikayet ve bulgu vermemektir. Platibazi birebir anda baziler impresyon ile birlikte bulunmaktadır. Direkt servikal lateral grafilerde kimi referans noktaları tanımlanmıştır. Odontoid proçes bi-mastoid hattı 10 mm den ziyade geçmemelidir. Chamberline hattı sert damaktan foramen magnunum posterior kenarına uzanan cizgidir. Chamberline hattı odontoid proces 2.5 mm çokça geçmemelidir. Foramen magnum effektif sagital çapı 19 mm den az olduğunda nörolojik defisitler görülmektedir. Baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkması sık görülür. Genç adelosanlarda 12-14 yaşları arasındakilerde reduktabil kraniovertebral birleşke anomali vardır. İrreduktabl baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkmasında birinci kere ağız yoluyla dekompresyonuyla ameliyat edilmiştir. Gelgelelim bu ameliyat yapılmadan posterior yolla dekompresyon yapılan hastalarda güzelleşme konumuna ek yeni nörolojik defisitler ortaya çıkmıştır. Bu nedenle öncelikle ventral ağırlık kaldırıldıktan sonra posterior fossa dekompresyonu ve BOS dolanımı düzeltilmelidir. Paget illeti birlikte baziler impresyonun birlikte görülme orantısı nispeten yüksektir ve çoklukla 40 yaşında sonra şikayet vermektedirler.
Romatoid artit hastalarda lateral atlanto-aksiel eklemlerin baş tası içerisine hakikat kayması sonrası oksipito atlanto aksiel insitabiteye neden olmaktadır. Burada odontoid proçes yukarı sahih vertikal olarak kaymaktadır. Bundan gayrı nedenler arasında psöriazis, sistemik lupus eritamatozis, spazmatik tortikolis, kronik travmalar sayılmaktadır.
Teşhis
Kranio-servikal birleşkenin değerlendirilmesinde öncelikle servikal MR kıymetli bir test usulüdür. Fakat bu nahiye kemik yapılarının değerlendirilmesinde MR gayrikâfi kalmaktadır. Servikal kesimin fleksion, ekstansion üzere dianamik grafileri yapılmalıdır. Boyun kemikleri redüksiyonunda MR entegrasyonlu halo cihazları ile boyun traksion omurgaların dizilimini düzeltmede nispeten kıymetlidir. Bilhassa 3 boyutlu ince kesitli boyun ortamının Bigisayarlı Tomografi testi teşhisde kıymetlidir.
Tedavi
Kranioservikal vertebraların anomalilerin tedavi prensipleri redukte olabilen lezyonları redüksiyonu ve stabilizasyonu yapılmalıdır. Redükte olmayan lezyonlarda ise alışılagelmiş dokuların dekompresyonu ve oluşaçak institabilite için stabilizasyon yapılmalıdır. Akut travmatik atlanto aksiel dislokasyonlarda, ligamen yırtıklarında ve post enflamatuar bağlı insitabiltelerde yalnızca immobilizasyon kafidir. Traksiyon yahut halo traksiyon kullanılır bu formda immobilizasyonla 2-3 ay içerisinde fuzyon oluşursa ileri tedaviye gerek yoktur gelgelelim fuzyon oluşmayanlarda ise posterior yolla cerrahi planlanmalıdır.
Önden bası olan hastalarda transoral ve transfarengeal yaklaşım tesirli bir yoldur. Bu türlü bir ameliyat yapılan hastaların birçoklarında posterior oksipito servikal fuzyon ameliyatları gerekmektedir. Romatoid artritli hastada odontoid proçes foramen magnum içerisine 20 mm den ziyade herniye olursa servikal traksionla kraniovertebral birleşke omurgaların dizilimi düzeltilmesi başarısız olacağından narkoz eşliğinde halo iskelet traksiyonla öncelikle omurganın redüksiyonu yapılmalıdır.
Sonuç olarak
kraniovertebral birleşke anomalileri nispeten kompleks hastalıklardır. Bunların öncelikle doğuştan yahut sonradan gelişen marazları çok düzgün ayır etmek gereklidir. Kemik basılarını ciheti ve tipi çok düzgün elimine eilmelidir. Klinik şikayet verip vermemesine nazaran her bir hasta çok detaylı incelenmeli ve karar verilmedir. Şayet ehil tetkik ve ediklmeden yapılan hasta değerlendirmeleri ehliyetsiz olacaktır. Şikayet veren baziler invaginasyonlar tedavi edilmelidirler.
1900 yılları başında bu tip anomalilerinin cerrahi tedavileri posterior yolla dekompresyonlar ve atlas ve ve aksis omurgaların art kısımları alınıp ve tıpkı devranda kemik graft ile fuzyon ameliyatları yapılmış. Gelgelelim bu biçimdeki ameliyatlarla redekte olmayan ve önden kemik basısı olduğunda değerli sayıdaki hastada ameliyat sonrası vefat ve sakatlıklar görülmüştür. Son yıllardaki nöroradyolojideki ve nöroanestezideki yenilikler ve mikrocerrahi tekniklerin gelişmesi baş kuralı ve kranio-vertebral birleşke anomalilerinin cerrahi tedavisinde kıymetli ekler sağlanmıştır.
Tedaviyi ilgilendiren faktörler
1: Redüktabilite
2: Kompresyonun mekaniği ve basının yanı
3: lezyonun sebebi (baziler invaginasyon, romatoid artrit, paget hastalığı)
4:Ossifikasyonun varlığı ve bariz doğumsal anomalilerde efiziel büyüme
Tarif
Baziler invaginasyon primer gelişimsel bir bozukluk olup boyun omugalarının baş kuralına şark taraf değiştirmesidir. Bazen atlasın fuzyon defektleri yahut blok veretebra üzere ortamın gelişmsel anomalilerle birliktedir. Baziler invaginasyon, baziler impresyon ve platibazi üzere tıbbı tabirler birebir mealde değillerdir.
Baziler invaginasyon bir gelişimsel defekt sonrası üst servikal omurgaların baş esası içerisine hakikat konum değiştirmesi kelam hususudur. Bu gelişimsel kemik anomalilerinde atlasın oksipitalizasyonu ve blok vertebra anomalilerle birlikte görülmektedir. Kraniovertebral birleşke anomalilerinin % 25-30 da beyincik sarkması ve sirengomyeli birlikte görülmektedir.
Baziler impresyon terimi baş tası kemiklerindeki yumuşamalar nedeniyle sekonder yahut sonradan hikayelere verilen tıbbı isimdir. Spazmodik tortikolis ve osteomalasi üzere illetler ve romatoid artit de atlasın lateral kitlesindeki erozyonlar sonrası baziler impresyon oluşur. Bu illetlerden öteki hiperparatiroidism, paget marazı ve osteogenezis imperfakta, rikets marazı, omurgaların stabiliteyi etkileyen yahut etkilemeyen iltihabi illetler sebebler arasındadır.
Platibazi terimi anteriör baş esas planı ve klivusun oluşturduğı anormal bazal açıya verilen tabirdir. Tek başına platibazi şikayet ve bulgu vermemektir. Platibazi birebir anda baziler impresyon ile birlikte bulunmaktadır. Direkt servikal lateral grafilerde kimi referans noktaları tanımlanmıştır. Odontoid proçes bi-mastoid hattı 10 mm den ziyade geçmemelidir. Chamberline hattı sert damaktan foramen magnunum posterior kenarına uzanan cizgidir. Chamberline hattı odontoid proces 2.5 mm çokça geçmemelidir. Foramen magnum effektif sagital çapı 19 mm den az olduğunda nörolojik defisitler görülmektedir. Baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkması sık görülür. Genç adelosanlarda 12-14 yaşları arasındakilerde reduktabil kraniovertebral birleşke anomali vardır. İrreduktabl baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkmasında birinci kere ağız yoluyla dekompresyonuyla ameliyat edilmiştir. Gelgelelim bu ameliyat yapılmadan posterior yolla dekompresyon yapılan hastalarda güzelleşme konumuna ek yeni nörolojik defisitler ortaya çıkmıştır. Bu nedenle öncelikle ventral ağırlık kaldırıldıktan sonra posterior fossa dekompresyonu ve BOS dolanımı düzeltilmelidir. Paget illeti birlikte baziler impresyonun birlikte görülme orantısı nispeten yüksektir ve çoklukla 40 yaşında sonra şikayet vermektedirler.
Romatoid artit hastalarda lateral atlanto-aksiel eklemlerin baş tası içerisine hakikat kayması sonrası oksipito atlanto aksiel insitabiteye neden olmaktadır. Burada odontoid proçes yukarı sahih vertikal olarak kaymaktadır. Bundan gayrı nedenler arasında psöriazis, sistemik lupus eritamatozis, spazmatik tortikolis, kronik travmalar sayılmaktadır.
Teşhis
Kranio-servikal birleşkenin değerlendirilmesinde öncelikle servikal MR kıymetli bir test usulüdür. Fakat bu nahiye kemik yapılarının değerlendirilmesinde MR gayrikâfi kalmaktadır. Servikal kesimin fleksion, ekstansion üzere dianamik grafileri yapılmalıdır. Boyun kemikleri redüksiyonunda MR entegrasyonlu halo cihazları ile boyun traksion omurgaların dizilimini düzeltmede nispeten kıymetlidir. Bilhassa 3 boyutlu ince kesitli boyun ortamının Bigisayarlı Tomografi testi teşhisde kıymetlidir.
Tedavi
Kranioservikal vertebraların anomalilerin tedavi prensipleri redukte olabilen lezyonları redüksiyonu ve stabilizasyonu yapılmalıdır. Redükte olmayan lezyonlarda ise alışılagelmiş dokuların dekompresyonu ve oluşaçak institabilite için stabilizasyon yapılmalıdır. Akut travmatik atlanto aksiel dislokasyonlarda, ligamen yırtıklarında ve post enflamatuar bağlı insitabiltelerde yalnızca immobilizasyon kafidir. Traksiyon yahut halo traksiyon kullanılır bu formda immobilizasyonla 2-3 ay içerisinde fuzyon oluşursa ileri tedaviye gerek yoktur gelgelelim fuzyon oluşmayanlarda ise posterior yolla cerrahi planlanmalıdır.
Önden bası olan hastalarda transoral ve transfarengeal yaklaşım tesirli bir yoldur. Bu türlü bir ameliyat yapılan hastaların birçoklarında posterior oksipito servikal fuzyon ameliyatları gerekmektedir. Romatoid artritli hastada odontoid proçes foramen magnum içerisine 20 mm den ziyade herniye olursa servikal traksionla kraniovertebral birleşke omurgaların dizilimi düzeltilmesi başarısız olacağından narkoz eşliğinde halo iskelet traksiyonla öncelikle omurganın redüksiyonu yapılmalıdır.
Sonuç olarak
kraniovertebral birleşke anomalileri nispeten kompleks hastalıklardır. Bunların öncelikle doğuştan yahut sonradan gelişen marazları çok düzgün ayır etmek gereklidir. Kemik basılarını ciheti ve tipi çok düzgün elimine eilmelidir. Klinik şikayet verip vermemesine nazaran her bir hasta çok detaylı incelenmeli ve karar verilmedir. Şayet ehil tetkik ve ediklmeden yapılan hasta değerlendirmeleri ehliyetsiz olacaktır. Şikayet veren baziler invaginasyonlar tedavi edilmelidirler.