Lösemi evreleri ve tedavi süreci

Lösemi evreleri ve tedavi süreci Lösemi kemik iliği ve periferik kanı tutan ve kan hücrelerinin kontrolsüz olarak çoğalması şeklinde seyreden bir kanser hastalığıdır Lösemileri genel hatları ile akut akut lenfositik lösemi (ALL) ve akut miyeloblastik lösemi (AML) ve kronik kronik lenfositik lösemi (KLL) ve kronik myelositik lösemi (KML) lösemiler olarak ikiye ayırabiliriz Akut lösemilerde hastalığın ilerlemesi hızlıdır ve olgun hücrelerden ziyade hemen şimdi olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerinden (blast denilen hücreler) köken alır Kronik lösemiler ise daha yavaş seyirli lösemi tipleridir Akut ve kronik lösemilerin her iki tipinde de lösemi hücresinden bir trilyondan pozitif yeni lösemi hücresi gelişir; bu hücreler bayağı hücreler gibi işlev göremezler ve zaman içerisinde kemik iliğini istila ederler Alyuvar sayısında azalma kansızlığa (kansızlık), adi işlev gösteren akyuvar sayısının azalması vücudun enfeksiyonlar ile tatmin edici derecede çaba edememesine ve azalan pulcuk sayısı da basit morarma ve kanama şikayetlerine yol açar Lösemi tipinin belirtilmesinde bulunan ‘lenfositik’ ifadesi kanserin kemik iliği hücre tipi olan lenfoblastlardan, ‘miyelositik’ ifadesi ise kanserin kemik iliğindeki myeloblast, monoblast denen akyuvarlardan ve pulcukların (trombosit denen hücreler) yapımından sorumluluk sahibi megakaryositlerden kaynaklandığını spesifize etmek için kullanılır Erişkinlerde AML ve KLL tipleri sık görülürken, çocukluk çağında en sık ALL görülür 55815 55815 losemievrelerivetedavisureci5c4f7bc82f66flosemievrelerivetedavisureci5c4f7bc82f66f 1415 2122 Lösemi evreleri ve tedavi süreci 2jpg55815 Lösemi evreleri ve tedavi süreci 2jpg55815 Risk faktörleri nelerdir? Lösemi tiplerinin gelişiminde rol oynadığı düşünülen faktörler aşağıdaki gibi sıralanabilir Daha önce kanser tedavisi almış edinmek (bir takım hap veya da ışın tedavilerinden sonradan gelişme olasılığı yüksektir), Kalıtımsal hastalıklar (mesela: Down Sendromu), Bazı kan hastalıkları (mesela: Miyelodisplastik sendromlu hastalar) Yüksek düzeyde ışına maruz kalmak (örneğin: Nükleer reaktör kazalarından sağ kurtulanlar), Bir Takım kimyasallara maruz kalmak (mesela: Benzen), Sigara (AML riskini yükselttiği bilinmektedir), Ailede lösemi öyküsü Belirtileri nelerdir? Ayrı tiplerdeki lösemilerin ortak bazı belirtileri vardır: Hafif alev veya gece terlemeleri, Aralıksız halsizlik ya da yorgunluk şehvetli, İştahsızlık, İstemsiz kilo kaybı, Kolay morarma veya kanama, soluk soluğa kalma, Peteşi (kanamanın yol açtığı cilt aşağı küçük kırmızı noktalar), Akut lösemi hastalarında beyaz küre sayısında çoğaltma veya düşüklük Akut lenfoblastik lösemi ve akut monositik lösemi belirtileri aralarında kasık, kol altı veya boyunda cilt aşağı sızısız şişlikler görülür KLL ya da KML hastalarının herhangi bir şikâyeti olmayabilir Hastalık tanısı bir kan testi veya ahenkli yapılan bir genel sağlık değerlendirmesi sonucunda konabilir Erken teşhis düzenlemek mümkün müdür? Genel sağlık durumu durumunda 2 haftadan uzun süren, yukarıdaki belirtilerden herhangi biri ya da birdenbire fazlasının varlığının ayrım edilmesi halinde hekime başvurulması, çocukluk çağında çoğalma ve gelişmenin uyumlu olarak doktor tarafından izlenmesi mümkün durumların erken tanısında yardımcı olacaktır Tanı nasıl konur? Tanı amaçlı yapılacak operasyon ve girişimler hekimin yaptığı fizik muayenede detaylı lenf düğümleri, dalak ve karaciğer muayeneleri ile başlar Bu adımı, tam kan sayımı ile kan hücrelerinin sayılarının ve cam üzerinde dağıtım yapılarak dolaşımdaki hücrelerin şekil ve içeriklerinin incelenmesi izler Belli tanı ve çare şemasının hazırlanabilmesi için ise bundan sonraki operasyon kemik iliğinden örneklerin alınıp daha ayrıntılı incelenebilmesini karşılayan kemik iliği aspirasyonu veya da biyopsisidir Hastalardan tanının kesinleşmesi, rahatsızlık evrelemesi ve tedaviden beklenecek sonuç (prognoz) hakkında ön data sağlanmasına yardımcı olarak istenebilecek öteki testler ise sitogenetik testler (genetik araştırmalar), beyin omurilik sıvısının belden iğne ile alınması (rahatsızlık yayılımının belirlenmesi için) ve akciğer grafisidir (göğüs boşluğuna hastalığın yayılımı ile ilişkili veri almak için) Hastalığın evreleri nelerdir? Diğer birçok kanser tipinde tümörün büyüklüğünü ve köken aldığı gövde bölgesinden ne değin uzağa yayıldığını betimlemek için evre I, II, III ya da IV biçiminde ifadeler kullanılır Lösemi zaten vücuttaki bütün kemik iliğini tutan bir hastalık olduğu ve birçok vakada karaciğer, dalak ve lenf düğümleri gibi başka organlara da yayıldığı için, lösemi evrelemesi hastanın sağ kalımı hakkında bilgi verecek başka bilgileri de içermelidir bu nedenle, lösemilerin tiplerine kadar farklı evreleme sistemleri vardır KML evrelemesi Kronik miyelositik lösemi 3 evreye (faza) ayrılır; kronik faz (hastaların kanında ve kemik iliği örneklerinde %5 oranında blast ve promiyelosit denilen üreyebilen olgunlaşmamış hücreler görülür Hastaların belirtileri hafif şiddettedir ve çoğunlukla standart tedavilerden fayda görürler), akselere faz (hastaların kanında ve kemik iliği örneklerindeki blast oranı %530 arasındadır Hastanın ateşi, iştahsızlığı ve kilo kaybı vardır Belirtiler ve kan sayımı değerleri kronik fazdaki gibi tedaviye cevap vermeyebilir Lösemi hücrelerde Philadelphia kromozomuna ek yeni kromozom değişiklikleri oluşmaktadır) ve blastik aşama (hastaların kanında ve kemik iliği örneklerindeki blast oranı %30’dur Blast hücreleri kemik iliğinin dışına çıkıp dokulara ve organlara yayılmıştır Bu noktadan sonra kronik lösemi fazla saldırgan akut lösemiye dönmüştür) KLL evrelemesi İki öbür evreleme sistemi vardır: Rai sistemi (Amerika Birleşik Devletleri’nde daha sık kullanılmaktadır) ve Binet sistemi (daha çok Avrupa’da kullanılmaktadır) Binet Evre A: Üç taneden daha eksik lenfoid bölgede artış; Binet Safha B: Üç taneden daha artı elle hissedilen (palpabl) lenfoid bölgede büyüme; Binet Aşama C: Anemi (anemi) ve pulcuk sayısında azalma (trombositopeni) AML evrelemesi Amerikanİngiliz (FAB) sınıflamasına kadar 8 daha aşağı tipe ayrılır Ancak son yıllarda bu sınıflama değiştirilmiş olup ve Dünya Afiyet Örgütü (WHO) sınıflaması yerini almaktadır Bu sınıflamada akut lösemilerin sitogenetik ve klinik gelişme özelliklerine tarafından daha aşağı alıcı tanımlaması sınıflamaya dahil edilmiştir Farklılaşmamış AML (M0): Kemik iliğindeki hücrelerde hangi hücresel olacakları ile ilgili farklılaştırıcı özellikler yoktur Miyeloblastik lösemi (M1): Kemik iliğindeki hücrelerde bazı granülositik şartların değişmesi vardır Miyeloblastik lösemi (M2): Kemik iliğindeki hücrelerde erken granülosit evresini belirten şansın dönmesi vardır Promiyelositik lösemi (M3 veya M3 varyantı): Kemik iliğindeki hücrelerde erken granülosit evresinde bir sonraki aşamayı gösteren (miyeloblastmiyelosit arası) değişiklikler vardır Miyelomonositik lösemi (M4): Kemik iliğinde monosit ve grnülosit oranı kemik iliğindeki bütün çekirdekli hücrelerin %20’sinden fazladır Monositik lösemi (M5): Bu nesil lösemi cilt ve dişetlerine yayılabilir Eritroid lösemi (M6): Kemik iliğindeki tüm çekirdekli hücrelerin yarısından fazlasını oluşturan anormal kırmızı kan hücreleri yapan lösemi hücreleri vardır Megakaryoblastik lösemi (M7): Bu lösemi tipindeki blast hücreleri olgunlaşmamış pulcuk hücrelerini yapan ana hücrelere (megakaryositler) benzemektedir ALL evrelemesi Çocuklarda 4 yaş civarında en sık görülür ALL tanısı bölge tüm erişkin ve çocuk hastalar merkezi sinir sistemi tutulumu açısından değerlendirilmelidir Sınıflandırma için standart bir sistem yoktur Altında FransızAmerikanİngiliz (FAB) sistemine göre sınıflama örneği verilmiştir Fakat bundan böyle WHO sınıflaması kullanılmakta olup akut lenfoblastik lösemiler immün tiplendirmelerine kadar B ve T lenfosit kökenli olarak tanımlanmaktadırlar L1: T ya da B lenfositlerden gelişmiş, olgun görünümlü lenfoblast içeren herif L2: T veya B lenfositlerden gelişmiş, olgunlaşmamış ve öbür şekillerde lenfositler taşıyan tip L3: B lenfositlerden gelişmiş lenfoblast içeren herif Nasıl tedavi edilir? İzlem tedavisi: Hastalık belirtileri olmayan erken faz KLL hastaları hekim değerlendirmesinden daha sonra ilaçsız yakın klinik takibe alınırlar Takiplerde, rahatsızlık ilerlemesi değerlendirilir ve tedavinin getireceği tabi etkileri ile klinik hastalık evresi arasındaki karzarar dengesi gözetilerek çare kararı verilir Kemoterapi: Kemoterapide ilaçlar aracılığı ile hızlı çoğalan lösemi hücrelerinin ortadan kaldırılması amaçlanır Bu amaçla çare şemasında kullanılacak olan ilaçilaçlar ağızdan, damar yolu ile (IV), vücuttaki büyük damarlara yerleştirilen ince ve esnek bir tüp (kateter) aracılığı ile verilir Eğer beyin omurilik sıvısında da lösemi hücreleri tespit edilmişse, tedavide kullanılacak olan ilaçlar beyin omurilik sıvısının içine aracısız olarak veya çocuk veya da ihtiyar hastalarda kafa derisi altına yerleştirilen bir kateter aracılığı ile verilebilir Hedeflenmiş terapi: Kronik miyeloid lösemi hastaları ve bazı akut lenfoblastik lösemi hastaları ‘hedeflenmiş terapi’ ilaçları verilir Hedeflenmiş terapilerde lösemi hücrelerinin çoğalmasını engelleyen ilaçlar kullanılır Bu tedavinin olası tabi etkileri açısından izlenmesi gerekir Biyolojik tedavi: Bir Takım lösemi hastaları biyoloji ile ilgili terapi olarak adlandırılan ilaçlar alırlar Lösemide biyolojik terapi vücudun hastalıklara karşısında doğal savunmasını güçlendirmeyi amaçlar Bu terapilerden ilki ‘monoklonal antikor’ tedavisidir Bu antikorlar üstünde lösemi hücrelerini öldüren bir zararlı madde (toksin) taşır Bir Takım hastalara ise interferon denilen ve lösemi hücrelerinin gelişmesini yavaşlatan ilaçlar verilebilir Biyoloji Ile Ilgili terapilerin de yol açtığı yan etkiler olabilir, böylece hasta takibi önemlidir Işın tedavisi: Bu çare çeşidinde lösemi hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanılır Işın tedavisi hastanın durumuna tarafından hekimin hazırladığı program doğrultusunda tüm vücuda veveya öbür gövde bölgelerine tatbik şeklinde olabilir Işın tedavisinin en sık karşılaşılan alt etkileri halsizlik, saç dökülmesi, bulantı, kusma, ishaldir Kök hücre nakli: Bazı lösemi hastalarına kök hücre nakli uygulanabilir Bu çare programı içerisinde yüksek doz ilaç, ışın tedavisi veya her ikisini pat diye edinmek gerekebilir Yoğun hap ve ışın tedavisi ile önce kemik iliğindeki lösemi hücreleri ile birlikte olağan kan hücreleri de ortadan kaldırılır, arkasında dinç kök hücreler damar yolu ile verilir Yeni kan hücreleri çare ile zarar görmüş olan lösemi hücrelerinin yerini alır Kök gözenekli olan nakli için sağlıklı kök hücreler hastanın kendisinden (otolog kök hücreli nakli) bir aile üyesi veya vericiden (allojeneik kök hücreli nakli) hastanın benzeşen ikizinden (sinjeneik kök hücreli nakli), sağlanabilir Kök hücre naklinden sonra hastada kanama, enfeksiyon ve nakil reddi risklerinin yakın takibi yapılır Korunmak muhtemel mü? Tanıdık lösemi çeşitleri arasında sigara ve kimyasallar ile ilişkisi kanıtlanmış olanlar için bu maddelerden uzakta egzersiz ve hayat koşullarının sağlanması gerekir Dengeli gıda, düzenli egzersiz ve tehlikeli alışkanlıklardan uzakta durmak gibi sağlıklı hayat için genel olarak yapılması gerekenlerin yerine getirilmesi önerilerdir