Orak hücre anemisi

Orak hücresel anemisi ORAK HÜCRESEL KANSIZLIK NEDİR? Anemiye ve belirtilen aralıklarla tekrarlanan ağrıya neden olan bir kan bozukluğudur Orak hücre anemili kişilerde hemoglobinin (alyuvarlarda eritrosit oksijeni akciğerlerden vücudun diğer bölümlerine içeren bir molekül) bir bölümü yerinde biçimde iş göremez Hemoglobinin bir bölümü alyuvarları sert ve orak şekline dönüştüren çubuk güya yapılar oluşturur Bu hücreler ufak kan damarlarını tıkayarak bazı organların ya da dokuların tatmin edici oksijen almasını engeller Bu durum, şiddetli sancı ataklarına niçin olabilir ORAK HÜCRE ANEMİYE İLİŞKİN SEMPTOM VE BELİRTİLER: Kemiklerde, kaslarda ya da karında günlerce veya haftalarca süren şiddetli ağrı (ağrılı krizler olarak adlandırılır) Halsizlik, solgunluk ve nefes darlığı Tüm bunlar kansizlik ya da alyuvar eksikliği belirtileridir Vücudun herhangi bir bölümünde ya da eklemde öngörülemeyen ağrı Retina (gözün görüntüyü alan arkadaki bölümü) dolaşımdaki alyuvarlardan yeterince beslenemediğinde görme sorunları ya da körlük Karaciğerde işlev bozukluğu (sarılık) nedeniyle derinin ve gözlerin sararması Çocuklarda büyümenin ve pubertenin gecikmesi ve eriçkinlerde ince yapı Enfeksiyonlara yüksek düzeyde aşinalık Beyindeki minik kan damarlarının beynin bir takım bölümlerinde hasara niçin olabilecek biçimde daralması ya da tıkanması (inme) Enfeksiyonun veya akciğerde sıkışıp kalan orak hücrelerin niçin olduğu komplikasyonlar Orak hücreli anemiye ilişkin gerçekler Orak hücresel anemi ırsi bir kan bozukluğudur Ayrıca annenizden keza de babanızdan orak hücreli gen geçerse orak gözenekli olan anemili olarak doğarsınız Annebabanızın birinden orak hücreli, diğerinden adi gen geçerse orak hücreli özelliğinizin olduğu söylenir Bu durum, orak hemoglobin taşıyıcısı olduğunuz (bkz Orak Hücre Anemi Nedir?) ve orak gözenekli olan özelliğinizin çocuğunuza da geçebileceği anlamına gelir Eşinizde orak hücre özelliği veya orak gözenekli olan kansizlik varsa, çocuğunuza orak gözenekli olan anemi de geçirebilirsiniz Orak hücresel kansizlik bilhassa, ataları Güney ve Orta Amerika, Küba, Suudi Arabistan, Hindistan, Türkiye, Yunanistan ve Italya’dan göç edenler arasında sık görülür Bu rahatsızlık iyileçmez JAMA’da yer alan bir makalede de belirttikleri gibi araştırmacılar, annebabalarda yer alan orak gözenekli olan özelliği veya orak hücreli aneminin çocuklara geçmemesi için deneyde kullanılan teknikleri araştırmaya devam ediyorlar TANI: Birçok eyalette yeni doğan tüm bebeklere öteki tarama testleriyle aynı anda, orak hücre rahatsızlık veya orak hücresel özelliği açısından basit bir kan testi de yapılması da öneriliyor Orak hücre anemiye erken evrede tanı konması önemlidir çünkü, bu bozukluğun bulunduğu çocuklar için uygun bir çare şekli bulunabilir Çocuklara ve erişkinlere basit bir kan testiyle tanı konulabilmektedir TEDAVI: Antibiyotikler bebeklerde enfeksiyonları önlemeye asistan olur ve ağrı kesiciler (ağızdan ya da damar aracılığıyla), damar yoluyla alınan sıvılar ve oksijen solumak sızı ataklarının tedavisinde yararlı olur Kan transfüzyonu, dolaşımdaki alyuvar sayısını artırarak aneminin düzeltilmesine yardımcı olur Öteki ilaçlar ve işlemler halen araştırılıyor Hidroksiüre bazı erişkinlerde faydalı olabilir, ama çocuklarda tedaviye ilişkin çalışmalar devam ediyor id BAŞKA BILGI İÇİN BAŞVURULACAK KAYNAKLAR: National Heart, Lung, and Blood Institute NHLBI Information Center 3015928 Sickle Cell Disease Association of America 8004218453 ya da sicklecelldiseaseorg