Türklere özgü ender bir hastalık!!

Türklere özgü ender bir rahatsızlık!! akciğerde kristalleşme Bütün dünyada en çok Türklerde görülen tek hastalık alveoler mikrolitiazisdir Hastalığın Türklerde sık görülmesinin nedeni bilinmemektedir Alveoler mikrolitiazis, akciğer dokusunda hava kesecikleri (alveoller) içinde sayısız, minik minik taşların oluşumu ile karakterize bir hastalıktır Hastalık ilk kez 1918 yılında tanımlanmıştır ve 2001 yılına değin 424 kişide bu hastalığın saptandığı bildirilmiştir Rahatsızlık en çok Türklerde görülmekte, onları İtalyan ve Amerikalılar izlemektedir Alveoler mikrolitiazise, her yaştan insanda rastlanabilir Prematüre bebeklerde görülebildiği gibi, 80 yaşında da tanındığı bildirilmiştir Hastalık en sık 3050’ li yaşlarda saptanır Erkeklerde daha fazla görülür Hastalığın ailesel özelliği vardır, bilhassa kardeşlerde sık görülür Nedeni kesin yok Alveoler mikrolitiazis 80 yıldan artı zamandan beri belli bir rahatsızlık olmasına karşın nedeni bilinmemektedir Akciğerlerde oluşan minik taşlar büyük ölçüde kalsiyum ve fosfordan oluşur, lakin hastalarda ne kalsiyum ne de fosfat mtabolizmasında bir bozukluk yoktur Bulaşıcı bir hastalık değildir Belirtiler Erken dönemdeki hastaların kayda değer bir yakınması yoktur Bir çok hastaya herhangi bir nedenle çekilen akciğer röntgeninde saptanan belirtilerle teşhis konur En çok rastlanan belirtiler öksürük ve ilerleyici nefes darlığıdır, ama bunlar hastalığın ilerlemiş evrelerinde ortaya çıkarlar Bir Takım hastalarda öksürükle beraber balgam veya ufak kanamalar da görülebilir Göğüs ağrısı olabilir Hastalık tamamen yaygınlaştığında, bacaklarda şişme, karaciğerde artma, karında sıvı toplanması, boyun damarlarında genişleme, çivi ve dudaklarda morarma gibi sağ kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkarNefes darlığı oturur durumda bile vardır Alveoler mikrolitiazis, fazla yavaş seyirli bir hastalıktır Tanısı 80 yaşında konan hastalar da bunun en iyi kanıtıdır Hastalar, çoğunlukla tanı konduktan sıradan 30 yıl dek sonra solunum veya sağ kalp yetersizliği nedeniyle kaybedilir Teşhis hazırlamak fazla kolay ! Alveoler mikrolitiazis tanısı tipik olgularda fazla kolaydır Bir çok hastada akciğer röntgenindeki bulgular başka hiçbir hastalıkla karışmayacak dek tipiktir Röntgende, bütün akciğer alanlarında, sayılamayacak kadar çok, ince kum taneleri şeklinde beyazlıklar vardır Taşların büyüklükleri 1 milimetreden daha azdır Bu bulgular akciğer tomografisinde daha belirgindir Bir Takım hastaların balgamlarında minik taş taneciklerine rastlanabilir Akciğer röntgeni ile belirli tanı konamayan durumlarda bronkoskopi ile biyopsi yapılarak tanıya gidilir Laboratuar bulguları tipik değildir Hastalığa ait tipik bir kan bulgusu yoktur Bir fazla hastada sedimentasyon ve kanda gamaglobülin düzeyleri yüksek bulunur Solunum fonksiyon testlerinde akciğer kapasitesinin azalmış olduğu saptanır Kanda oksijen basıncı da düşük bulunur Çare Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur Bazı hastalarda denenen akciğerlerin serumla yıkanmasının (bronkoalveoler lavaj) çare bakımından bir yararı olduğu gösterilememiştir Kortizon tedavisinin de olumlu bir etkisi olmadığı anlaşılmıştır Son yıllarda, kristalleşmeyi önleyici etkisi olan ‘disodium etidronat’ isimli ilaçla uzun süreli tedavi ile hem hastaların şikayetlerinde ve ayrıca de röntgen bulgularında gerilemeler olduğu bildirilmiştir Tedaviye yanıt vermeyen hastalarda akciğer transplantasyonu denemektedir