Wilms Tumoru

Wilms Tumoru Nefroblastom olarak da bilinir Wilms tümörü, kötü huylu böbrek tümörlerinin yüzde 68 ini, bebeklik ça ı fena huylu tümörlerinin yüzde 40 ını oluşturur Çocukluk ça ı fena huylu tümörleri aralarında sıklık açısından asap sistemi tümörlerinden derhal daha sonra gelen nefroblastom, bu yaşlarda böbreklerde görülen neredeyse tek fena huylu tümördür Temel özellikleri: Hemencecik her zaman yaşamın birincil yıllarında ortaya çıkar (ergenlik sonrasında veya erişkinlerde bildirilen vaka sayısı 50 den azdır) Tümörün doku yapısının nasıl gelişti i muhakkak biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelişim evreleriyle ilişkili oldu u düşünülmektedir Doku yapısı bakımından tümörün embriyonsu ve gelişmiş dokulardan oluştu u görülür Olguların yüzde 7080 inde tümör, yaşamın birincil 6 ayında ortaya çıkar Ot Gibi Yaşama cinsiyet ayırımı yapmaz Bu tümörün genetik yoluyla geçti i yönünde belli kanıtlar vardır Nefroblastomların yüzde 3040 oranında kalıtıma ba lı oldu u bildirilmiştir Tümörün ırsi kökenli oldu u durumlarda çoğunlukla her iki böbrek de hastalanır ve tümöre ilave olarak öbür do umsal bozukluklar görülür böylece değişik tümörler gibi nefroblastomun da sorumluluk sahibi bir genden kaynaklanması büyük olasılıktır Sahiden de nefroblastomun çare ile değil edildi i hastalarda yeni bir tümörün oluşma e ilimi görülmektedir İki yanlı nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu tümörün gelişme olasılı ı yüzde 30 iken, bu oran tek taraflı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların çocuklarında yüzde 9 dur Çocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sa lıklı olmaları da olasıdır Bu tümöre eşlik eden do umsal üreme ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri düşündürmektedir Belirtileri Birincil klinik semptom karında ele gelen kitledir Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarında veya bö ürde ele gelir Karın a rısı olsa bile tipik bir semptom de ildir İştahsızlık, genel durum bozuklu u ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür Nefroblastomu olan bebekler genel olarak sa lıklı görünür ve ço u defa hastalık kuşkusu uyandıracak belirtiler ortaya çıkmaz Olguların yüzde 2030 unda kanlı idrar görülür Bu durum, kitlenin ele gelmedi i olgularda tümörün tek klinik belirtisi olabilir Kitlenin boyutları ara sıra kamın yarısını kaplayacak kadar büyüktür Bazı ayrıksı olgularda tümörün ilk belirtileri akci er veya karaci ere sıçramasına ba lı olarak ortaya çıkar Çalışmalar Radyolojik çözümleme yöntemlerinden ürografi böbre in biçim bozuklu unu açı a çıkararak emin bütün koymaya asistan olur Bazen böbre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı durumlarda, ultrasonografi daha belirlenmiş data sa lar Keza atardamar filmiyle tümörün sınırları ve damarlanmasına ilişkin cerrahi nitelikte veri elde edilir Bu yöntemle bununla birlikte karaci ere mümkün sıçramalar da ortaya çıkarılır Anjiyografi, yani damarların kontrast madde verilerek görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi (kesit görüntüleme) yöntemiyle de sa lanabilir Hastaya zarar vermeyen bir çözümleme yöntemi olan ultrasonografi böbre in işlevsel olarak devre dışı kaldı ı olgularda emin tanıya götürür Ayrıca karaci ere sıçramalara ilişkin de erli bilgiler sa lar Nefroblastomlu bir bebe e klinik yaklaşımda, tümörün her iki böbrekte de bulunma olasılı ı defalarca göz önünde tutulmalıdır bu nedenle yapılacak incelemelerde veya tümörlü böbre in çıkarılması esnasında, görece sa lam görünen böbre i de özenle gözden geçirmek gerekir Laboratuvar incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal oldu u görülür İdrarda bol kan bulunması kansızlı a yol açabilir Alyuvar yapımını hızlandıran bir hormon olan eritropoietinin arttı ı durumlarda kanda alyuvar sayısı yükselir (polisitemi) Böbrek işlevlerine ilişkin göstergeler çoğunlukla normaldir İdrar tahlilinde kan ve daha az sıklıkta protein görülür Karaci erin ot gibi yaşama sıçramasına ba lı olarak aşırı ölçüde çalışamaz duruma geldi i olgular dışında, karaci er işlev testleri de genel olarak adi sonuçlar verir Bazı olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artma ur dokusunun öldü üne göze çarpan eder Alyuvar sedimentasyon hızı yüksek bulunabilir Tümörün Gidişi ve Komplikasyonlar Böbrekte oluşan nefroblastom saptandı ı sırada, bitkiler çoğunlukla sadece bu organla sınırlıdır Tümörün çevre dokulara sıçradı ı durumlarda dağılma, lenf aracılığıyla böbrek çukuru lenf dü ümlerine ve aortun bel bölgesi çevresinde bulunan lenf zincirine ulaşmıştır Ender olarak gö se ve bilhassa solo köprücük kemi i üstü lenf bezlerine sıçrama görülebilir Nefroblastom diğer organlara çoğunlukla kan aracılığıyla yayılır Ur geliştikçe gerçekleşen bu sıçramalardan en fazla akci erler etkilenir; karaci ere sıçramalar da eksik de ildir Hastalarda böbrek çıkarıldıktan sonradan da tümörün yineledi i olgular bildirilmiştir bu nedenle nefroblastom olgularında ameliyat sonrası uyumlu tıbbi yoklama büyük tartı taşır Akci er sıçramalarının erken tanısı için uyumlu akci er röntgeni çekilerek hasta denetleme altında tutulur Daha seyrek olarak kemik ve beyne sıçramalar görülebilir Bu durumlarda hastada görülen açık belirtiler genelde bütün koymaya yeter Tedaviden daha sonra tümörün her yerde ortaya çıkma olasılı ı göz ardı edilmemesi gereken bir durumdur Çare Genel ilkeler Böbre in alınmasına karşın cerrahi girişim tedavinin temelini oluşturur Ameliyat sonrası uygulanan ışın tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tümörün tedavisinde olumlu sonuçlar vermiştir İkincil tümörün genelde akci er gibi tek bir odakta görüldü ü durumlarda bu oda ın cerrahi girişimle çıkan!ması yoluna gidilir Bu usul özellikle ikinci! ur uzun bir vakit daha sonra gelişmişse uygulanır Laf konusu olgularda genel olarak iyileşme sa lanır Sıçramanın birden çok odak oluşturması hastalı ın gidişini kötüleştirmekle birlikte kemoterapi ve ışın tedavisinin birlikte kullanılmasıyla hastanın daha uzun süre yaşatılması, ender olarak da iyileştirilmesi olanaklıdır id Emrindeki etkiler Böbre in alınmasından daha sonra komplikasyon çok seyrek görülür Bunlar karın cerrahisinin yol açtı ı komplikasyonlara aynı Ameliyat sonrası dönemde idrar yollarının iltihabına sık rastlanır bu nedenle ameliyattan sonraki birkaç ay baştan başa düzenli biçimde idrar kültürü yapılarak, enfeksiyon olup olmadı ı denetlenir Işın tedavisi, birkaç ay sonradan bile mekanik ba ırsak tıkanıklı ı sendromlarına yol açabilir Bu olgularda yeni bir cerrahi teşebbüs gündeme gelir Tümörlü böbre in çıkarılmasından sonradan geride kalan böbrek ola an böbrek işlevlerini zahmetsizce üstlenebilir Karnın sa yarısına ışın tedavisi uygulandı ı durumlarda karaci er büyük ölçüde etkilenir ve ışınlara ba lı karaci er iltihaplanması gelişebilir Bunun sonucunda karaci er ve dala ın büyümesi, karaci er işlevlerinin bozulması, trombosit sayısının azalması gibi belirtiler ortaya çıkar Işınların etkisinde kalan karaci er bölgeleri, karaci er sintigrafisinde “so uk alanlar olarak görünür ve bu görüntü tümör sıçramasıyla karıştırılabilir Minik bebeklerde karnın tüm bölgelerine ışın verildi i durumlarda a ır ishal görülebilir Bu durumda tedavinin kesilmesi gerekir Ayrıca süt ve tahıllarla alınan glüten, beslenmeden çıkarılmalıdır Işın tedavisinin geç ortaya çıkan başka bir komplikasyonu olan skolyoz (omurganın yanlara do ru çarpıklı ı), omurların da ışına tutulmasıyla önlenebilir Işın tedavisi karnın tabi kısımlarında küçülme ve gö üs kafesinde, biçim bozukluklarına da yol açabilir Sa lam böbre in ışın aldı ı olgularda seneler daha sonra da olsa ışına ba lı böbrek iltihabı (nefrit) gelişebilir