iltasyazilim
FD Üye
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) olarak isimlendirilir İngilizce Familial Mediterranean Fever (FMF) olarak da bilinir Daha çok Akdeniz bölgesinde yaşayan insanlarda görülür Türklerde, Araplarda, Yahudilerde ve Ermenilerde sıktır Akraba evliliklerinde de görülme sıklığı artar Bir AAA varsa ebeveynlerin her ikisi de taşıyıcı gene sahiptir AAA olan bir kişinin kardeşinin hastalıklı gen taşıyıcısı olma olasılığı %50, tamamen sağlıklı olma olasılığı %25 ve hastalık olma olasılığı %25?tir Taşıyıcı olanlarda buna bağlı ciddi bir sağlık sorunu beklenmemektedir
Genetik geçişlidir İltihabi süreçte rol oynayan Bende bozulma olduğu için karın, akciğer, kalp zarları, eklemler ve damarlarda iltihaplanmalar meydana gelir Müzminkronik bir hastalıktır, yani ömür boyu sürer
BulguBelirtiler ve Yakınmalar : Hastalık belirtileri genelde çocukluk döneminde başlar Aileyi Akdeniz ateşi ataklarla seyreder 12 ile 72 saat süren şikayetler olur ve geçer Atak sonrası hastada herhangi bir şikayet bulunmaz İlerleyen zamanlarda hastalık belirtileri tekrar ortaya çıkar
Ateş ve ağrı, en sık karşımıza çıkan şikayetlerdir Ateş, atağın ilk günü en yüksektir 40 dereceye kadar yükselebilir Birinci günden sonra düşmeye başlar Karın ağrısı, karın zarının iltihaplanması sonucu oluşur Karnın belli bir bölgesinden başlayıp yayılır Apandisit ile çok sık karıştırılır Göğüs ağrısı, akciğer zarının iltihaplanması ile ortaya çıkar Nefes alırken batıcı tarzda ağrı şeklindedir Daha nadir bir nedeni de kalp zarı iltihaplanmasıdır Hastaların yaklaşık yarısında bu şikayet olabilir
En sık, ayak bileği ve dizde görülen eklem ağrıları ve şişlikleri görülür Ağrıyan eklem aynı zamanda kızarıktır Çoğu hastada eklem ağrısı mevcuttur Az da olsa iltihabi romatizma çeşidi olan spondilit gelişebilir Özellikle kalça ekleminde şikayet olduğunda iyileşme gecikir ve cerrahi müdahale gerektirir %10 hastada deri bulguları olur Basmakla solmayan kızarıklıklar şeklindedir Damar tutulumu olduğunu gösterir Erkek çocuklarda yumurtalıklarda ağrılı şişmeler olarak belirti verebilir
Her hastada ataklar farklı olabilir Ailevi Akdeniz ateşi atakları beklenmedik zamanda ve aniden ortaya çıkar Bazen 2 hafta sonra bazende 3 ay sonra atak görülebilir Tüm bulguların hepsi bir arada görülmeyebilir Ateş ve ağrı en sık rastlanan bulgudur
Tanı koymak için özel bir tetkik yoktur Hastanın şikayetleri değerlendirilir Özellikle ataklarla seyretmesi tipiktir MEFV geninde mutasyon saptanması tanıda yardımcı bir testtir
Hastalık seyri esnasında amiloidoz gelişme riski vardır Amiloidoz hastalığında amiloid adı verilen anormal protein üretimi olur Böbrek yetmezliği gelişebilir
Tıbbi Tedavi : Tedavi mutlaka romatoloji hekimi tarafından planlanmalıdır Tedavide kolşisin kullanılır Ancak kolşisin her hastada farklı dozlarda kullanılır İlacın yan etkileri de romatolog tarafından değerlendirilir Hastalığın tedavisi ömür boyudur Kolşisin en sık kullanılan ilaçtır Rilonasept ve anakinra gibi daha az kullanılan diğer ilaçlar da bulunur
Diyet Değisiklikleri : Kafeinden zengin gıdalar, fındık, fıstık, ceviz gibi gıdaların FMF atağını tetikleme riski bazı kişilerde bilindiği için tüketilmemelidir Kişilerin, FMF atağını tetikleyen gıda açısından kendilerini gözlemlemeleri ve böyle bir gıda varsa uzak durmaları gerekirAAA olan bazı kişiler sütte bol bulunan laktoza karşı reaksiyon verirler ve atak geçirebilirler Bu kişiler laktoz içermeyen diyetten yarar görebilirler
AAA süreğen bir iltihabi süreç olduğu için, bu hastalar iltihabi süreci doğal yoldan engelleyen gıdalardan yarar görebilirler İltihabi süreç yumuşak dokuda, eklemlerde sıvı toplanması, şişlik, ağrı ve kızarıklık gibi bulgulara neden olur Başlıca somon balığı, keten tohumu ve kabak çekirdeği bol bulunan omega3 yağ asitleri iltihabi sürecin engellenmesinde çok yararlıdır Günde 23 tatlı kaşığı keten tohumu yağı, bir avuç tuzsuz kabak çekirdeği tüketilmelidir Zeytinyağı, avokado, ceviz ve fındıkta bol bulunan tekli doymamış yağ asitleri de iltihabi süreci azaltarak olumlu katkı sağlar Günde 12 çorba kaşığı zeytinyağı, bir avuç fındık ve ceviz tüketimi AAA için faydalıdır Üzüm çekirdeği yağı, pirinç kepeği yağı ve ceviz yağı da yararlı gıdalardandır
Vitamin, mineral, antioksidan, fitokimyasal ve liften zengin meyvesebze tüketimi AAA iltihabi süreçlerde olumlu yönde etki sağlar Canlı ve yeşil renkte sebzeler ile bütün meyveler yararlıdır Her gün en az 5 porsiyon meyve ve sebze tüketilmelidirProtein kaynağı olarak kümes hayvanları, balık, deniz ürünleri, organik soya, ceviz, fındık gibi besinler tercih edilmelidirÖzellikle su tüketimine önem verilmelidir %100 meyve suyu, bitki çayları, düşük tuz içeren sebze suları ve yağsız ya da yarım yağlı süt diğer sıvı kaynakları olarak tüketilebilir
Yağlı kırmızı et, şeker, işlenmiş gıdalar vücutta iltihabi süreci tetikler Trans yağların ve doymuş yağların azaltılması için işlenmiş gıdaların, kırmızı etin, salam, sosis ve sucuk gibi ürünlerin tüketimi kısıtlanmalıdır Ekmek ve makarnada beyaz renk işlenmiş gıdayı gösterdiği için bu ürünlerde koyu renkli tam tahıllı ürünlere yönelmek gereklidir Gazoz, kola, pasta, kek, tatlı gibi şekerli gıdalar ve içeceklerin azaltılması da faydalıdır
Patates, domates ve patlıcan gibi besinler tahrişe neden olabilir Ayrıca bu besinler solanin isimli, bazı kişilerde ağrıyı tetikleyebilen madde içerir Kişilerin, bu gıdalarla ataklar arasında ilişki olup olmadığını gözlemlemeleri gerekir
Yaşam Tarzı Değişiklikleri:
*AAA ataklarının en çok ilişkili olduğu tetikleyici faktör strestir Bu durumda çoğunlukla stres sonrası birkaç gün içinde atak gelişir Sınavlar, şehir dışı seyahat, sosyal korku ve iş stresi gibi faktörler tetikleyici stres faktörleridir Strese bağlı kortizon hormonunun yükselmesinin bir faktör olarak etkili olabileceği düşünülmektedir Stres ile savaşmada antidepresanların da yararı olabilir Tıbbi tedavide planlama içinde strese karşı ilaçlar kullanılması gerekli olabilir Düzenli ve yeterli uyku akıl ve vücudun toparlanmasını, stres faktörleriyle daha iyi savaşmasını sağlar
Düzenli fiziksel aktivite yapılması sadece vücudu fit yapmakla kalmaz, aynı zamanda stres ile daha iyi mücadele etmeyi ve moralde düzelmeyi sağlayan endorfinlerin salgılanmasını sağlar Uygun egzersiz için doktordan bilgi alınmalıdır Yoga ve nefes egzersizi stres ile savaşmada AAA hastalarına yardımcıdır
Kişiler tıbbi tedavi ilaçlarını düzenli kullanmalıdır Böylece diğer organların işlevini bozan amiloidoz gibi komplikasyonların gelişme riski azaltılabilir
Bazı hastalarda soğuk, aşırı efor, adet dönemi ve başta yüksek oranda yağ içeren besinler olmak üzere bazı gıdalar FMF?i tetikleyebilir Bu konuda kesin bir kanıt olmamakla birlikte, kişiler bu tür tetikleyici belirlerse ondan uzak durmalıdır Bazı hastalarda gebelik ile AAA ataklarının azaldığı görülmektedir Özellikle adet dönemlerinde sık atak geçirenlerin hamilelik yoluyla ataklardan korunması mümkün olabilir
Önerilen Besin Takviyeleri : Omega3 yağ asitleri: FMF ile ilgili bir çalışma olmamakla beraber iltihabi sürecin baskılanmasında yararı olduğu için günde 23 gram balık yağı içeren kapsül, ataklarda destek olarak alınabilir
24 hastalık çalışmada, andrographis bitkisi, siberya ginsengi, meyan kökü ve schizandra bitkilerinin ekstraktlarını içeren standardize bir üründen günde 3 defa dörder tablet verilen FMF hastalarında, plaseboya göre atak sıklığı, süresi ve şiddetinde iyileşme olduğu saptanmıştırNadir bir hastalık olduğu için fazla araştırma bulunmamaktadır
Genetik geçişlidir İltihabi süreçte rol oynayan Bende bozulma olduğu için karın, akciğer, kalp zarları, eklemler ve damarlarda iltihaplanmalar meydana gelir Müzminkronik bir hastalıktır, yani ömür boyu sürer
BulguBelirtiler ve Yakınmalar : Hastalık belirtileri genelde çocukluk döneminde başlar Aileyi Akdeniz ateşi ataklarla seyreder 12 ile 72 saat süren şikayetler olur ve geçer Atak sonrası hastada herhangi bir şikayet bulunmaz İlerleyen zamanlarda hastalık belirtileri tekrar ortaya çıkar
Ateş ve ağrı, en sık karşımıza çıkan şikayetlerdir Ateş, atağın ilk günü en yüksektir 40 dereceye kadar yükselebilir Birinci günden sonra düşmeye başlar Karın ağrısı, karın zarının iltihaplanması sonucu oluşur Karnın belli bir bölgesinden başlayıp yayılır Apandisit ile çok sık karıştırılır Göğüs ağrısı, akciğer zarının iltihaplanması ile ortaya çıkar Nefes alırken batıcı tarzda ağrı şeklindedir Daha nadir bir nedeni de kalp zarı iltihaplanmasıdır Hastaların yaklaşık yarısında bu şikayet olabilir
En sık, ayak bileği ve dizde görülen eklem ağrıları ve şişlikleri görülür Ağrıyan eklem aynı zamanda kızarıktır Çoğu hastada eklem ağrısı mevcuttur Az da olsa iltihabi romatizma çeşidi olan spondilit gelişebilir Özellikle kalça ekleminde şikayet olduğunda iyileşme gecikir ve cerrahi müdahale gerektirir %10 hastada deri bulguları olur Basmakla solmayan kızarıklıklar şeklindedir Damar tutulumu olduğunu gösterir Erkek çocuklarda yumurtalıklarda ağrılı şişmeler olarak belirti verebilir
Her hastada ataklar farklı olabilir Ailevi Akdeniz ateşi atakları beklenmedik zamanda ve aniden ortaya çıkar Bazen 2 hafta sonra bazende 3 ay sonra atak görülebilir Tüm bulguların hepsi bir arada görülmeyebilir Ateş ve ağrı en sık rastlanan bulgudur
Tanı koymak için özel bir tetkik yoktur Hastanın şikayetleri değerlendirilir Özellikle ataklarla seyretmesi tipiktir MEFV geninde mutasyon saptanması tanıda yardımcı bir testtir
Hastalık seyri esnasında amiloidoz gelişme riski vardır Amiloidoz hastalığında amiloid adı verilen anormal protein üretimi olur Böbrek yetmezliği gelişebilir
Tıbbi Tedavi : Tedavi mutlaka romatoloji hekimi tarafından planlanmalıdır Tedavide kolşisin kullanılır Ancak kolşisin her hastada farklı dozlarda kullanılır İlacın yan etkileri de romatolog tarafından değerlendirilir Hastalığın tedavisi ömür boyudur Kolşisin en sık kullanılan ilaçtır Rilonasept ve anakinra gibi daha az kullanılan diğer ilaçlar da bulunur
Diyet Değisiklikleri : Kafeinden zengin gıdalar, fındık, fıstık, ceviz gibi gıdaların FMF atağını tetikleme riski bazı kişilerde bilindiği için tüketilmemelidir Kişilerin, FMF atağını tetikleyen gıda açısından kendilerini gözlemlemeleri ve böyle bir gıda varsa uzak durmaları gerekirAAA olan bazı kişiler sütte bol bulunan laktoza karşı reaksiyon verirler ve atak geçirebilirler Bu kişiler laktoz içermeyen diyetten yarar görebilirler
AAA süreğen bir iltihabi süreç olduğu için, bu hastalar iltihabi süreci doğal yoldan engelleyen gıdalardan yarar görebilirler İltihabi süreç yumuşak dokuda, eklemlerde sıvı toplanması, şişlik, ağrı ve kızarıklık gibi bulgulara neden olur Başlıca somon balığı, keten tohumu ve kabak çekirdeği bol bulunan omega3 yağ asitleri iltihabi sürecin engellenmesinde çok yararlıdır Günde 23 tatlı kaşığı keten tohumu yağı, bir avuç tuzsuz kabak çekirdeği tüketilmelidir Zeytinyağı, avokado, ceviz ve fındıkta bol bulunan tekli doymamış yağ asitleri de iltihabi süreci azaltarak olumlu katkı sağlar Günde 12 çorba kaşığı zeytinyağı, bir avuç fındık ve ceviz tüketimi AAA için faydalıdır Üzüm çekirdeği yağı, pirinç kepeği yağı ve ceviz yağı da yararlı gıdalardandır
Vitamin, mineral, antioksidan, fitokimyasal ve liften zengin meyvesebze tüketimi AAA iltihabi süreçlerde olumlu yönde etki sağlar Canlı ve yeşil renkte sebzeler ile bütün meyveler yararlıdır Her gün en az 5 porsiyon meyve ve sebze tüketilmelidirProtein kaynağı olarak kümes hayvanları, balık, deniz ürünleri, organik soya, ceviz, fındık gibi besinler tercih edilmelidirÖzellikle su tüketimine önem verilmelidir %100 meyve suyu, bitki çayları, düşük tuz içeren sebze suları ve yağsız ya da yarım yağlı süt diğer sıvı kaynakları olarak tüketilebilir
Yağlı kırmızı et, şeker, işlenmiş gıdalar vücutta iltihabi süreci tetikler Trans yağların ve doymuş yağların azaltılması için işlenmiş gıdaların, kırmızı etin, salam, sosis ve sucuk gibi ürünlerin tüketimi kısıtlanmalıdır Ekmek ve makarnada beyaz renk işlenmiş gıdayı gösterdiği için bu ürünlerde koyu renkli tam tahıllı ürünlere yönelmek gereklidir Gazoz, kola, pasta, kek, tatlı gibi şekerli gıdalar ve içeceklerin azaltılması da faydalıdır
Patates, domates ve patlıcan gibi besinler tahrişe neden olabilir Ayrıca bu besinler solanin isimli, bazı kişilerde ağrıyı tetikleyebilen madde içerir Kişilerin, bu gıdalarla ataklar arasında ilişki olup olmadığını gözlemlemeleri gerekir
Yaşam Tarzı Değişiklikleri:
*AAA ataklarının en çok ilişkili olduğu tetikleyici faktör strestir Bu durumda çoğunlukla stres sonrası birkaç gün içinde atak gelişir Sınavlar, şehir dışı seyahat, sosyal korku ve iş stresi gibi faktörler tetikleyici stres faktörleridir Strese bağlı kortizon hormonunun yükselmesinin bir faktör olarak etkili olabileceği düşünülmektedir Stres ile savaşmada antidepresanların da yararı olabilir Tıbbi tedavide planlama içinde strese karşı ilaçlar kullanılması gerekli olabilir Düzenli ve yeterli uyku akıl ve vücudun toparlanmasını, stres faktörleriyle daha iyi savaşmasını sağlar
Düzenli fiziksel aktivite yapılması sadece vücudu fit yapmakla kalmaz, aynı zamanda stres ile daha iyi mücadele etmeyi ve moralde düzelmeyi sağlayan endorfinlerin salgılanmasını sağlar Uygun egzersiz için doktordan bilgi alınmalıdır Yoga ve nefes egzersizi stres ile savaşmada AAA hastalarına yardımcıdır
Kişiler tıbbi tedavi ilaçlarını düzenli kullanmalıdır Böylece diğer organların işlevini bozan amiloidoz gibi komplikasyonların gelişme riski azaltılabilir
Bazı hastalarda soğuk, aşırı efor, adet dönemi ve başta yüksek oranda yağ içeren besinler olmak üzere bazı gıdalar FMF?i tetikleyebilir Bu konuda kesin bir kanıt olmamakla birlikte, kişiler bu tür tetikleyici belirlerse ondan uzak durmalıdır Bazı hastalarda gebelik ile AAA ataklarının azaldığı görülmektedir Özellikle adet dönemlerinde sık atak geçirenlerin hamilelik yoluyla ataklardan korunması mümkün olabilir
Önerilen Besin Takviyeleri : Omega3 yağ asitleri: FMF ile ilgili bir çalışma olmamakla beraber iltihabi sürecin baskılanmasında yararı olduğu için günde 23 gram balık yağı içeren kapsül, ataklarda destek olarak alınabilir
24 hastalık çalışmada, andrographis bitkisi, siberya ginsengi, meyan kökü ve schizandra bitkilerinin ekstraktlarını içeren standardize bir üründen günde 3 defa dörder tablet verilen FMF hastalarında, plaseboya göre atak sıklığı, süresi ve şiddetinde iyileşme olduğu saptanmıştırNadir bir hastalık olduğu için fazla araştırma bulunmamaktadır