Türkiye'nin en güncel forumlardan olan forumdas.com.tr'de forumda aktif ve katkısı olabilecek kişilerden gönüllü katkıda sağlayabilecek kişiler aranmaktadır.
Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), yada öbür ismiyle motor nöron illeti (MNH) primer motor korteks, beyinsapı ve medulla spinalisteki motor nöronların dejenerasyonuna bağlı ilerleyici, ölümcül bir hastalıktır. Had hücrelerinin kaybı sonucu, kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Münhasıran vefata neden olan, spinal motor nöronların dejenereasyonu sonucu teneffüs kaslarının tutulmasıdır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek etkilenmez.
Kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak kesiminde ya da lisanda başlayabilir ve daima ilerleyerek yayılır. Bu yayılma “bulber” meydandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde teneffüs zayıflığına yol açabilir. Umumiyetle erişkin yaşlarda (50-60) ve erkeklerde, bayanlara nazaran biraz daha sık görülür. Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir ve çoklukla zayıf kişilerde görüldüğü dikkat çekmektedir. Marazın % 90-95’ı tesadüfi (sporadik), % 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar.
Kimi faktörlerin ALS oluşumunda tesirli olduğu ileri sürülmüştür. Bunların arasında genetik nedenler, glutamat eksitotoksisitesi, otoimmun hikayeler, kurşun civa ve aluminyum üzere ağır metal intoksikasyonları, travma, egzersiz, diyet, E vitamini alımı, kentte yaşamak, alkol tüketimi, sigara içmek, deri ve elektrikle ilintili sanayi sahalarında çalışmak sayılabilir. Geçirilmiş poliomiyelit üzere viral infeksiyonların etken olabileceği öne sürülse de kesin kanıt bulunamamıştır. Kimi meslek kümelerinde ALS’ye rastlanma orantısının yüksek olabileceği gözlenmiştir. Örneğin Bir numara Körfez Savaşında (Ağustos 1990-Temmuz 1991) vazife yapan Amerikan Ordusu erleri arasında yapılan bir araştırmada ALS’yerastlanma nispeti nispeten yüksek bulunmuş, akabinde askeri çalışanın araştırma kümesini oluşturduğu prospektif çalışmada da bu meslek kümesinde ALS’den vefat riskinin yüksek olduğu saptanmıştır.
Üst motor nöron tutulumu sonucu ekstremitelerde katılık, hiperrefleksi ve emosyonel labilite gelişirkeni alt motor nöron tutulumu sonucu kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, kaslarda erime, kramplar, kaslarda seyirme, yorulma, konuşma ve yutma güçlüğü meydana gelir. Bu bulguların çeşitli kombinasyonu klinik tabloyu belirler.
Birinci semptom çabucak sürekli kuvvetsizliktir. Klinik bulgular kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, kaslarda seyirme, erime, yahut konuşma güçlüğü formunda başlayabilir. Hastaların yürümede erken yorulma güçsüzlük yanında objeleri elleriyle manipüle edememe yakınmaları birinci dikkati çeken belirtilerdir. Ellerde münhasıran ince beceri gerektiren parmak hareketleri bozulur. Ellerde giderek pençe el deformasyonu gelişir. Güçsüzlük kaslarda erime ile ebediyen parelel masraf. Klinik bulgular kol ve bacaklardaki güçsüzlük yanı sıra hastalık konuşma güçlüğü, yutma zorluğu ve ses kısıklığı yakınması ile de başlayabilir. Lisan hareketleri zayıflar ve güçleşir.
Hastalık vakit içerisinde giderek kötüleşir, hastalar klinik bulguların başlangıcından 3-5 yıl sonra teneffüs yetmezliği, araya giren enfeksiyonlara bağlı olarak ölürler. Gelgelelim hastaların % 10’u 10 yıl ve daha uzun müddet yaşabilirler. Bunun en hoş örneği 1960’lı yılların başında ALS’a yakalanan ve bugün yaşayan bir ünlü evrenbilimcisi olan Stephen Hawkingdir.
ALS Rehabilitasyonu:
Güçsüzlük ALS’nin major semptomu olup hastalar eksersiz konusunda cesaretlendirilmeli ve rehabilitasyon programına alınmalıdır. Ağrı ALS’nin umumide tanımlanan bir yakınma olmamakla birlikte bir çok faktöre bağlı olarak ortaya çıkabilir. Ağrının en sık görülen tipi eklem ağrısıdır ve kas güçsüzlüğünden kaynaklanmaktadır. Eklemlerin etrafındaki kasların tonusunun azalmasıyla, bilhassa omuz kemerinde, desteklenmemiş ligamentlerde çokça yük yaratır ve ağrıya neden olur. Eklemlerin azalmış hareketi, ağrılı kontraktürlere neden olmaktadır (donmuş omuz). Günlük canlı ve pasif hareket ekzersizleri yapılmalıdır.
Marazın erken periyotlarında teneffüs fonksiyonu alışılagelmiş olamkla birlikte hastalık ilerledikçe nefes darlığı ortaya çıkar. Önceleri fizikî aktivite sırasında ortaya çıkan bu yakınma daha sonra yatar ve oturur konumda da gelişir. Nefes darlığı, daha kısa müddetli konuşma, teneffüs sayısında artma ve yardımcı teneffüs kaslarının tasarrufu, zayıf öksürük üzere belirtiler teneffüs kaslarının fonksiyonlarının azaldığını gösteren kıymetli bulgulardır. Erken evrede teneffüs egzersizlerine başlayarak, kasların zayıflaması yavaşlatılır. İleri evrelerde azalan teneffüs ile akciğerlerde birikmiş sekresyonu çıkarmak ve akciğer enfeksiyonlarını önlemek için postüral drenaj pratiği yapılmalıdır.
Hastalarda kullanmamaya bağlı el ve ayakda ödemler oluşabilir. Bu durumda kol ve bacaklara tertipli eksersiz yaptırılması yanı sıra ekstremite elevesyonu (yukarı kaldırışması), pnömotik bacak manşonu uygulanabilir. Başkaca derin ven tromozunu açısından dikkatli olunmalıdır.
Kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak kesiminde ya da lisanda başlayabilir ve daima ilerleyerek yayılır. Bu yayılma “bulber” meydandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde teneffüs zayıflığına yol açabilir. Umumiyetle erişkin yaşlarda (50-60) ve erkeklerde, bayanlara nazaran biraz daha sık görülür. Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir ve çoklukla zayıf kişilerde görüldüğü dikkat çekmektedir. Marazın % 90-95’ı tesadüfi (sporadik), % 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar.
Kimi faktörlerin ALS oluşumunda tesirli olduğu ileri sürülmüştür. Bunların arasında genetik nedenler, glutamat eksitotoksisitesi, otoimmun hikayeler, kurşun civa ve aluminyum üzere ağır metal intoksikasyonları, travma, egzersiz, diyet, E vitamini alımı, kentte yaşamak, alkol tüketimi, sigara içmek, deri ve elektrikle ilintili sanayi sahalarında çalışmak sayılabilir. Geçirilmiş poliomiyelit üzere viral infeksiyonların etken olabileceği öne sürülse de kesin kanıt bulunamamıştır. Kimi meslek kümelerinde ALS’ye rastlanma orantısının yüksek olabileceği gözlenmiştir. Örneğin Bir numara Körfez Savaşında (Ağustos 1990-Temmuz 1991) vazife yapan Amerikan Ordusu erleri arasında yapılan bir araştırmada ALS’yerastlanma nispeti nispeten yüksek bulunmuş, akabinde askeri çalışanın araştırma kümesini oluşturduğu prospektif çalışmada da bu meslek kümesinde ALS’den vefat riskinin yüksek olduğu saptanmıştır.
Üst motor nöron tutulumu sonucu ekstremitelerde katılık, hiperrefleksi ve emosyonel labilite gelişirkeni alt motor nöron tutulumu sonucu kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, kaslarda erime, kramplar, kaslarda seyirme, yorulma, konuşma ve yutma güçlüğü meydana gelir. Bu bulguların çeşitli kombinasyonu klinik tabloyu belirler.
Birinci semptom çabucak sürekli kuvvetsizliktir. Klinik bulgular kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, kaslarda seyirme, erime, yahut konuşma güçlüğü formunda başlayabilir. Hastaların yürümede erken yorulma güçsüzlük yanında objeleri elleriyle manipüle edememe yakınmaları birinci dikkati çeken belirtilerdir. Ellerde münhasıran ince beceri gerektiren parmak hareketleri bozulur. Ellerde giderek pençe el deformasyonu gelişir. Güçsüzlük kaslarda erime ile ebediyen parelel masraf. Klinik bulgular kol ve bacaklardaki güçsüzlük yanı sıra hastalık konuşma güçlüğü, yutma zorluğu ve ses kısıklığı yakınması ile de başlayabilir. Lisan hareketleri zayıflar ve güçleşir.
Hastalık vakit içerisinde giderek kötüleşir, hastalar klinik bulguların başlangıcından 3-5 yıl sonra teneffüs yetmezliği, araya giren enfeksiyonlara bağlı olarak ölürler. Gelgelelim hastaların % 10’u 10 yıl ve daha uzun müddet yaşabilirler. Bunun en hoş örneği 1960’lı yılların başında ALS’a yakalanan ve bugün yaşayan bir ünlü evrenbilimcisi olan Stephen Hawkingdir.
ALS Rehabilitasyonu:
Güçsüzlük ALS’nin major semptomu olup hastalar eksersiz konusunda cesaretlendirilmeli ve rehabilitasyon programına alınmalıdır. Ağrı ALS’nin umumide tanımlanan bir yakınma olmamakla birlikte bir çok faktöre bağlı olarak ortaya çıkabilir. Ağrının en sık görülen tipi eklem ağrısıdır ve kas güçsüzlüğünden kaynaklanmaktadır. Eklemlerin etrafındaki kasların tonusunun azalmasıyla, bilhassa omuz kemerinde, desteklenmemiş ligamentlerde çokça yük yaratır ve ağrıya neden olur. Eklemlerin azalmış hareketi, ağrılı kontraktürlere neden olmaktadır (donmuş omuz). Günlük canlı ve pasif hareket ekzersizleri yapılmalıdır.
Marazın erken periyotlarında teneffüs fonksiyonu alışılagelmiş olamkla birlikte hastalık ilerledikçe nefes darlığı ortaya çıkar. Önceleri fizikî aktivite sırasında ortaya çıkan bu yakınma daha sonra yatar ve oturur konumda da gelişir. Nefes darlığı, daha kısa müddetli konuşma, teneffüs sayısında artma ve yardımcı teneffüs kaslarının tasarrufu, zayıf öksürük üzere belirtiler teneffüs kaslarının fonksiyonlarının azaldığını gösteren kıymetli bulgulardır. Erken evrede teneffüs egzersizlerine başlayarak, kasların zayıflaması yavaşlatılır. İleri evrelerde azalan teneffüs ile akciğerlerde birikmiş sekresyonu çıkarmak ve akciğer enfeksiyonlarını önlemek için postüral drenaj pratiği yapılmalıdır.
Hastalarda kullanmamaya bağlı el ve ayakda ödemler oluşabilir. Bu durumda kol ve bacaklara tertipli eksersiz yaptırılması yanı sıra ekstremite elevesyonu (yukarı kaldırışması), pnömotik bacak manşonu uygulanabilir. Başkaca derin ven tromozunu açısından dikkatli olunmalıdır.
