Türkiye'nin en güncel forumlardan olan forumdas.com.tr'de forumda aktif ve katkısı olabilecek kişilerden gönüllü katkıda sağlayabilecek kişiler aranmaktadır.
iltasyazilim
FD Üye
ALS yani amiyotrofik lateral skleroz, ilerleyici bir sinir sistemi hastalığıdır Hastalık motor sinirleri etkiler Motor sinirler beyinden omuriliğe, oradan kaslara gitgide artarak hareketlerimizi düzenler Bu rahatsızlık motor sinirleri etkileyerek adale hareketlerine engel olur Hastalığın ileri evrelerinde felç gelişir Buna karşılık genel olarak zihinsel olarak yetenekler etkilenmez
Hastalığın adının anlamı omurilikte kasları besleyen tabi (lateral) taraftaki sinirlerin zarar görmesiyle kasların beslenememesi ve katılaşmasıdır
Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın açılış belirtileri fazla hafif olduğundan sık sık farkedilmeyebilir
Rahatsızlık özellikle kol ve bacaklarda edinmek üzere kas güçsüzlüğü ile başlar Tavır, çiğneme ve nefes alma etkilenir Yutmanın bozulması sonucu, ağızda tükürük birikmesi de konuşmayı zorlaştırır
Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığında yapısı bozulur ve meslek görmez ülkü gelir Kol ve bacaklar incelir Bilhassa el ve üçgenin taban olmayan kenarı kaslarında seyirme ve kramplar olabilir Birey kol ve bacaklarını iyi kullanamaz Yoklama edilemeyen matem ve gülmeler olabilir
Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; kimi hasta eşyaları kaldırmakta zorlanır, kimisi de konuşurken kelimeleri yuvarladığını fark eder
Kas zafiyeti önce bir adale grubundan başlar, yavaş yavaş öteki kas gruplarına yayılır Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi hastadan hastaya değişir Solunum kaslarının giderek daha pozitif etkilenmesi ve buna tabi solunum güçlüğü hastalıkta gelinen son safha olur
Hastalıkta genelde duyular, idrar ve barsak işlevleri, cinsel işlevler etkilenmez Yürek kası zarar görmez Göz kasları sık sık en son etkilenen adale olur, kimi vakit da hiç aldırmaz Kişinin zihni yetenekleri normaldir
Nasıl Teşhis Konur?
ALS nöroloji denen asap hastalıkları uzmanlığını ilgilendiren bir hastalıktır Hastalık pek fazla adale ve nevroz ile karışabildiği için teşhis uzun süre alabilir Teşhiste manyetik rezonans görüntüleme ve elektromiyogram denen yöntemlerden, kastan parça alınarak değerlendirilmesinden ve kanın incelenmesinden yararlanılabilir Elektromiyogram kasın etkinliğinin sıradan olup olmadığını belirten bir testtir
Bazı kişilerde sonra ALS'nin sık rastlanan türüne dönüşen bir takım motor sinir hastalıkları görülür Bunlar:
Progresif bulbar felç: Beyin sapını etkileyerek hitabe ve yutma güçlüğüne neden olur Progresif kas atrofisi: Alt motor sinirleri etkileyerek iskelet kaslarında zafiyete neden olur Primer lateral skleroz: Üstteki motor sinirleri etkileyerek spastisiteye neden olur, ilerleyişi daha yavaştır
Çare Yöntemleri Nelerdir?
Halen belirli tedavisi olmayan rahatsızlık belirtilere yönelik olarak tedavi ediliyor Gözden Düşmüş etkilerin önlenmesi, hastanın rahatlatılması ve olası olduğu değin alışılagelmiş yaşamını sürdürmesi amaçlanıyor
Aracısız bu hastalığa yönelik bir ilaç bulmak için çalışmalar sürüyor Hastalığın ilerlemesini etkileyen ilk hap olan riluzol 1995 yılında Amerika'da ruhsat aldı Bu etmen maddenin motor asap harabiyetine niçin olduğu düşünülen uyarıcı bir nörotransmiter olan glutamatı engellediği sanılıyor İlacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı düşünülüyor
Görünme Sıklığı Nedir?
Dünya genelinde yüzbinde 8 ila 10 düzeyinde olduğu görülüyor Bu oranı Türkiyeye yansıtabilirsek, Türkiyede yaklaşık 6 ila 7 bin aralarında bir hasta olduğu düşünülmüştür
Genel Olarak yetişkin yaşlarda (4050) ve erkeklerde kadınlara kadar biraz daha fazla görülüyor Sıklığı 100000 de 11,5 civarında (İnsidans) Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabiliyor ve genel olarak kuvvetsiz insanlarda görüldüğü uyarı çekiyor
Diğer
Öbür Adlandırmalar
Hastalığın adının anlamı omurilikte kasları besleyen alt (lateral) taraftaki sinirlerin hasar görmesiyle kasların beslenememesi ve katılaşmasıdır Hastalık ABD'de Lou Gehrig hastalığı olarak biliniyor Bir Takım Avrupa ülkelerinde MNH yani motor nevroz veya Charcot hastalığı olarak da geçiyor Sahiden MNH, ALS'nin de içinde olduğu rahatsızlık grubunun genel adı Charcot ise hastalığı ilk tanımlayan hekim Milletlerarası isim olarak genel olarak ALSMNH veya İngilizce metinlerde ALSMND geçmektedir
Hastalığın Nedeni
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmiyor Araştırmacılar sinirlerin bağlantı yerlerinde glutamat denen bir nörotransmitterin fazla miktarda bulunduğunu, bunun olağan iletiyi engellediğini buldu Bu fazlalığın nedeni ise hemen şimdi bilinemiyor Tarım ilaçları gibi bazı çevresel etkenlerin hastalığı tetiklediğinden şüpheleniliyorsa da emin bir bilgi yok hemen şimdi
Hastalığın Oluşumu
Hastalığın nedeni bilinmediğinden nedene karşın olarak da çare edilemiyor Üst motor sinirlerin yani beynin motor korteksinin hasarı sonucu adale spastisitesi ve katılık oluşur Beyin sapı ve omurilikte yer alan daha alçak motor sinirlerin hasarı ise kas güçsülüğü, atrofi (adale erimesi) ve fasikülasyona (adale seyirmeleri) neden olur ALS genel olarak keza üstteki keza de daha aşağı motor sinirleri miktar Fransız nörolog Charcot ilk önce 1874 yılında hastalığın özelliklerini tanımlamış, omurilik ve adale belirtilerine dayanarak ALS ismini vermişti
Hastalık her kesimden insanda görülebilmesine rağmen ALS'ye erkeklerde ve yaşlılarda daha fazla rastlanır Sıradan açılış yaşı 55 olsa da, son zamanlarda daha genç kişilerde tanı edildiği gözleniyor ALS 12 yaşında da, 98 yaşında da görülebilir
Toplumda rastlanma sıklığı olarak 100000 kişide 0524 sayısı veriliyor Muhakkak bir nüfusa bakıldığında ise yüz bin kişiden on birinin hasta olduğu görülür
ALS bulaşıcı bir rahatsızlık değildir Ama bazı kişilerde kalıtsal yani ırsi özellik gösterebilir Tüm ALS hastalarının takriben %10'unda rahatsızlık kalıtsaldır Bu duruma ailevi ALS deniyor Kalıtımla ilgisi olmayan tipe ise sporadik ALS denir Ailevi tipte anne veya baba ALS olduğunda doğan her iki çocuktan birinde hastalık olabilir
Solunum Desteği
ALS eninde sonunda solunum kaslarındaki zafiyete ast olarak solunum yetmezliğine niçin olur bu nedenle hastalığa yakalananların yarısı solunumlarını cihazla yapay olarak sürdüremezlerse üç sene içinde kaybedilirler Sahiden mekanik solunum sağlandığı ve ortaya meydana çıkan diğer problemler giderildiği sürece ALS ölümcül bir hastalık değildir yapay solunum burundan (nazal) ya da trakeostomi denen benzi atmış borusunda açılan delikten yapılabilir Konuşma ve yutması iyi olup fazla ağız salgısı olmayan hastalarda burundan solunum denenebilir Daha ucuz olan bu yöntem basit bir maskeyle kolaylıkla evde uygulanabilir Burundan solunum yerinde hastalarda solunumun rahatlatılması ve ömrün uzatılmasına tezgâhtar olan mükemmel bir seçenektir Bilhassa bulbusun etkilendiği hastalarda tercih edilen trakeostomi ise uzun süreli hayat desteği sunar Bu hastalara gerekli bakım uygulandığında ve gelişebilecek problemler engellendiğinde uzun yıllar yaşamlarını sürdürebilirler
Hastalığı Anlamanın Önemi
ALS'li hastalar ve yakınları suni solunumla ve öteki çare uygulamaları ile ilgili tatmin edici bilgi sahibi olmaya çalışmalı, en yerinde yönteme tekrar kendileri karar vermelidirler Her bireyin kendi hayatı ile ilgili kararları alma hakkı olduğu unutulmamalıdır böylece hastalıkla ilgili bütün bilgilere varmak, tedavi seçeneklerinin hepsini bilme, tedaviye başlama ve tedaviyi sonlandırma haklarının bilinciyle hareket edilmesi önemlidir
Halen ALS hastasının karşılaştığı sorunların çözümüne karşın çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır Etkili bir bakım ile karşılaşabilinecek tıbbi sorunlar engellenebilir, ömür uzatılabilir ve muhtemel olan en iyi yaşam kalitesine ulaşılabilir Oluşabilecek değişikliklere tedbirli olup tez uygun çözümlerin bulunması ALS hastasına daha dinç bir hayatın sunulması açısından büyük yük taşır *
Hastalığın adının anlamı omurilikte kasları besleyen tabi (lateral) taraftaki sinirlerin zarar görmesiyle kasların beslenememesi ve katılaşmasıdır
Belirtileri Nelerdir?
Hastalığın açılış belirtileri fazla hafif olduğundan sık sık farkedilmeyebilir
Rahatsızlık özellikle kol ve bacaklarda edinmek üzere kas güçsüzlüğü ile başlar Tavır, çiğneme ve nefes alma etkilenir Yutmanın bozulması sonucu, ağızda tükürük birikmesi de konuşmayı zorlaştırır
Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığında yapısı bozulur ve meslek görmez ülkü gelir Kol ve bacaklar incelir Bilhassa el ve üçgenin taban olmayan kenarı kaslarında seyirme ve kramplar olabilir Birey kol ve bacaklarını iyi kullanamaz Yoklama edilemeyen matem ve gülmeler olabilir
Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; kimi hasta eşyaları kaldırmakta zorlanır, kimisi de konuşurken kelimeleri yuvarladığını fark eder
Kas zafiyeti önce bir adale grubundan başlar, yavaş yavaş öteki kas gruplarına yayılır Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi hastadan hastaya değişir Solunum kaslarının giderek daha pozitif etkilenmesi ve buna tabi solunum güçlüğü hastalıkta gelinen son safha olur
Hastalıkta genelde duyular, idrar ve barsak işlevleri, cinsel işlevler etkilenmez Yürek kası zarar görmez Göz kasları sık sık en son etkilenen adale olur, kimi vakit da hiç aldırmaz Kişinin zihni yetenekleri normaldir
Nasıl Teşhis Konur?
ALS nöroloji denen asap hastalıkları uzmanlığını ilgilendiren bir hastalıktır Hastalık pek fazla adale ve nevroz ile karışabildiği için teşhis uzun süre alabilir Teşhiste manyetik rezonans görüntüleme ve elektromiyogram denen yöntemlerden, kastan parça alınarak değerlendirilmesinden ve kanın incelenmesinden yararlanılabilir Elektromiyogram kasın etkinliğinin sıradan olup olmadığını belirten bir testtir
Bazı kişilerde sonra ALS'nin sık rastlanan türüne dönüşen bir takım motor sinir hastalıkları görülür Bunlar:
Progresif bulbar felç: Beyin sapını etkileyerek hitabe ve yutma güçlüğüne neden olur Progresif kas atrofisi: Alt motor sinirleri etkileyerek iskelet kaslarında zafiyete neden olur Primer lateral skleroz: Üstteki motor sinirleri etkileyerek spastisiteye neden olur, ilerleyişi daha yavaştır
Çare Yöntemleri Nelerdir?
Halen belirli tedavisi olmayan rahatsızlık belirtilere yönelik olarak tedavi ediliyor Gözden Düşmüş etkilerin önlenmesi, hastanın rahatlatılması ve olası olduğu değin alışılagelmiş yaşamını sürdürmesi amaçlanıyor
Aracısız bu hastalığa yönelik bir ilaç bulmak için çalışmalar sürüyor Hastalığın ilerlemesini etkileyen ilk hap olan riluzol 1995 yılında Amerika'da ruhsat aldı Bu etmen maddenin motor asap harabiyetine niçin olduğu düşünülen uyarıcı bir nörotransmiter olan glutamatı engellediği sanılıyor İlacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı düşünülüyor
Görünme Sıklığı Nedir?
Dünya genelinde yüzbinde 8 ila 10 düzeyinde olduğu görülüyor Bu oranı Türkiyeye yansıtabilirsek, Türkiyede yaklaşık 6 ila 7 bin aralarında bir hasta olduğu düşünülmüştür
Genel Olarak yetişkin yaşlarda (4050) ve erkeklerde kadınlara kadar biraz daha fazla görülüyor Sıklığı 100000 de 11,5 civarında (İnsidans) Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabiliyor ve genel olarak kuvvetsiz insanlarda görüldüğü uyarı çekiyor
Diğer
Öbür Adlandırmalar
Hastalığın adının anlamı omurilikte kasları besleyen alt (lateral) taraftaki sinirlerin hasar görmesiyle kasların beslenememesi ve katılaşmasıdır Hastalık ABD'de Lou Gehrig hastalığı olarak biliniyor Bir Takım Avrupa ülkelerinde MNH yani motor nevroz veya Charcot hastalığı olarak da geçiyor Sahiden MNH, ALS'nin de içinde olduğu rahatsızlık grubunun genel adı Charcot ise hastalığı ilk tanımlayan hekim Milletlerarası isim olarak genel olarak ALSMNH veya İngilizce metinlerde ALSMND geçmektedir
Hastalığın Nedeni
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmiyor Araştırmacılar sinirlerin bağlantı yerlerinde glutamat denen bir nörotransmitterin fazla miktarda bulunduğunu, bunun olağan iletiyi engellediğini buldu Bu fazlalığın nedeni ise hemen şimdi bilinemiyor Tarım ilaçları gibi bazı çevresel etkenlerin hastalığı tetiklediğinden şüpheleniliyorsa da emin bir bilgi yok hemen şimdi
Hastalığın Oluşumu
Hastalığın nedeni bilinmediğinden nedene karşın olarak da çare edilemiyor Üst motor sinirlerin yani beynin motor korteksinin hasarı sonucu adale spastisitesi ve katılık oluşur Beyin sapı ve omurilikte yer alan daha alçak motor sinirlerin hasarı ise kas güçsülüğü, atrofi (adale erimesi) ve fasikülasyona (adale seyirmeleri) neden olur ALS genel olarak keza üstteki keza de daha aşağı motor sinirleri miktar Fransız nörolog Charcot ilk önce 1874 yılında hastalığın özelliklerini tanımlamış, omurilik ve adale belirtilerine dayanarak ALS ismini vermişti
Hastalık her kesimden insanda görülebilmesine rağmen ALS'ye erkeklerde ve yaşlılarda daha fazla rastlanır Sıradan açılış yaşı 55 olsa da, son zamanlarda daha genç kişilerde tanı edildiği gözleniyor ALS 12 yaşında da, 98 yaşında da görülebilir
Toplumda rastlanma sıklığı olarak 100000 kişide 0524 sayısı veriliyor Muhakkak bir nüfusa bakıldığında ise yüz bin kişiden on birinin hasta olduğu görülür
ALS bulaşıcı bir rahatsızlık değildir Ama bazı kişilerde kalıtsal yani ırsi özellik gösterebilir Tüm ALS hastalarının takriben %10'unda rahatsızlık kalıtsaldır Bu duruma ailevi ALS deniyor Kalıtımla ilgisi olmayan tipe ise sporadik ALS denir Ailevi tipte anne veya baba ALS olduğunda doğan her iki çocuktan birinde hastalık olabilir
Solunum Desteği
ALS eninde sonunda solunum kaslarındaki zafiyete ast olarak solunum yetmezliğine niçin olur bu nedenle hastalığa yakalananların yarısı solunumlarını cihazla yapay olarak sürdüremezlerse üç sene içinde kaybedilirler Sahiden mekanik solunum sağlandığı ve ortaya meydana çıkan diğer problemler giderildiği sürece ALS ölümcül bir hastalık değildir yapay solunum burundan (nazal) ya da trakeostomi denen benzi atmış borusunda açılan delikten yapılabilir Konuşma ve yutması iyi olup fazla ağız salgısı olmayan hastalarda burundan solunum denenebilir Daha ucuz olan bu yöntem basit bir maskeyle kolaylıkla evde uygulanabilir Burundan solunum yerinde hastalarda solunumun rahatlatılması ve ömrün uzatılmasına tezgâhtar olan mükemmel bir seçenektir Bilhassa bulbusun etkilendiği hastalarda tercih edilen trakeostomi ise uzun süreli hayat desteği sunar Bu hastalara gerekli bakım uygulandığında ve gelişebilecek problemler engellendiğinde uzun yıllar yaşamlarını sürdürebilirler
Hastalığı Anlamanın Önemi
ALS'li hastalar ve yakınları suni solunumla ve öteki çare uygulamaları ile ilgili tatmin edici bilgi sahibi olmaya çalışmalı, en yerinde yönteme tekrar kendileri karar vermelidirler Her bireyin kendi hayatı ile ilgili kararları alma hakkı olduğu unutulmamalıdır böylece hastalıkla ilgili bütün bilgilere varmak, tedavi seçeneklerinin hepsini bilme, tedaviye başlama ve tedaviyi sonlandırma haklarının bilinciyle hareket edilmesi önemlidir
Halen ALS hastasının karşılaştığı sorunların çözümüne karşın çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır Etkili bir bakım ile karşılaşabilinecek tıbbi sorunlar engellenebilir, ömür uzatılabilir ve muhtemel olan en iyi yaşam kalitesine ulaşılabilir Oluşabilecek değişikliklere tedbirli olup tez uygun çözümlerin bulunması ALS hastasına daha dinç bir hayatın sunulması açısından büyük yük taşır *
