Çocuk Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Feryal Gün Soysal, çocuklarda Hirschsprung hastalığı ve tedavisi hakkında bilinmesi gerekenleri anlattı.
Bağırsağın hudut sistemini ilgilendiren bir hastalıktır. Bilhassa bebeklikten itibaren fitil, krem üzere uyaranlar olmaksızın kaka yapmayan, doğumu takiben birinci 24 saat içinde mekonyum dediğimiz birinci kakayı çıkarmada gecikme yaşanan bebeklerde ve çocuklarda akla gelmelidir. Safralı kusma, karın şişliği ve gaz, kaka yapamama ile karakterize bağırsak tıkanması bulguları ömrün rastgele bir periyodunda ortaya çıkabilir.
Hastalığın seyri; yenidoğan bebeklerde safralı kusma, karın şişiği, mekonyum çıkaramama ve radyoloji ile verifiye bağırsak tıkanması formundadır. Ani karın şişliği, safralı kusma, berbat kokulu ve bazen kanlı ishal, yüksek ateş ile başlayarak kısa müddette hipovolemik şok, septisemi, intestinal perforasyon ile ölümcül sonuçlanabilir. Ekseriyetle sağlıklı term bebeğin hastalığıdır. Bununla birlikte %5 oranla down sendromu, birebir oranda genitoüriner sistem anomalileri, daha seçkin olarak kardiyak anomaliler, sindirim sistemi atrezileri, nöroektodermal orijinli hastalıklar, MSS anomalileri görülebilir.
Fışkırır üslupta makûs kokulu dışkılama en tipik belirtidir. Radyolojik teknikler ile inceleme yapılır. Kesin teşhis rektum biopsisi ile konulur.
Nasıl tedavi edilir?
Teşhis rektum biopsisi ile konulur.
Teşhis doğrulandıktan sonra tek basamaklı transanal endorektal pull-through operasyonu ile aganglionik kısım çıkarılarak ganglion içeren bağırsağın anüse bağlanması sağlanır. Komplikasyonlu ve gecikmiş olgularda 3 evreli cerrahi tedavinin birinci kademesi olarak süreksiz öncelikle acil kolostomi uygulamak gerekebilir. Kapalı ya da açık cerrahi teknikleri uygulanabilir.
Tüm ameliyat basamaklarını atlatmış bile olsa her hasta azami 3 yıl aralıklı denetimlerle izlenir, diyet ve tuvalet eğitimi özel olarak planlanarak düzenlenir.