Çocukluk Çağı Tümörleri hakkında bilgi

Çocukluk Çağı Tümörleri


NÖROBLASTOM:

Nöroblastom periferal cana yakın sinir sisteminin embiryonel tümörüdür Çocuklarda üçüncü en sık görülen kanser tipidir Tüm çocukluk çağı tümörlerinin %8ini oluştururBir yaş altı bebeklerde en sık tanı bölge tümördürHastaların %90 ‘ı beş yaş öncesinde teşhis alırGörülme sıklığı erkek çocuklarda ve beyaz ırkta daha yüksektirOt Gibi Yaşama cana yakın ganglion zincirinin bulunduğu boyundan pelvise değin her yerden ve adrenal medulladan gelişebilir İleri derecede habaset gösterir ve hasabet derecesi önceden kestirilemiyecek kadar ayrı olabilir,dokusal yapısı malignden insancıl
tümör görünümüne dek farklılık gösterebilir Kendiliğinden gerileyerek yok olabildiğini belirten yayınlar da vardır

Başlıca 010 yaş gurubunun hastalığıdır En sık 18 ay2 yaşları aralarında görülürHastaların %90 ’ı 78 yaşına dek tanı almaktadır

Yenidoğanda en sık görülen karın içi habis tümörüdürBu tümörler rabdomyosakom Ewing sarkom ve Hodgkin dışı lenfomalar gibi diğer küçük gözenekli olan tümörlere aynı

Prognoz doku yapısının tanımına göre değişir Prognozu;tümördeki senet dokusu miktarı, ot gibi yaşama hücrelerinin farklılaşma derecesi ve tümör hücrelerindeki mitoz (yükselme) sayısı belirler

Nöroblastomu başlatan kalıtımsal bozukluk bilinmemektedir

Tümör başlıca karın içi arka duvarında yer alır(%75)Bunun yaklaşık%50 si adrenal bezin medulla kesiminde ve %25 i omurilikten meydana çıkan spinal ganglionlardan gelişirHastaların %20 sinde göğüs arka duvarında ve %5inden azında ise boyun ve pelvisteki leğen kemiği boşluğunda oluştuğu görülür

Bulgu ve Bulguları: Hastalar tümörün yerine, yayılımına bazende salgıladıkları hormonun oluşturduğu belirtilere yan olarak dağıtılmış şikayetlerle hekime başvurabilirlerHastaların büyük çoğunluğu karında kitle şikayeti ile hekime başvururlarKarın ağrısı,kilo kaybı,karında şişlik,alev ve anemi tabloya eşlik edebilirTümörden salgılanan hormonlarla yüksek tansiyon olguların %25 inde gözlenirDirekt karın grafisinde tümöral kitlede kanamaya ast kalsifikasyon görülürÇocuklarda sık görülen ve karında kitle ile müracat eden Wilms (böbrek kökenli)tümörde ise başlıca kalsifikasyon görülmez

Göğüs arkadaki ve üst boşluğu veya boyundaki tümörler Horner Sendromu bulguları (göz kapağı düşüklüğü,gözde kanama) gösterirler

Göğüs arkadaki duvarında görülen tümörlerde,solunum sıkıntısı,yutma güçlüğü gibi bulgular görülebilir

Nöroblastomlar,çevre dokulara, aracısız olarak yayılabilrlerLenf ve kan yolu ile yakın ve uzak bölgelere yayılım görülebilirTümör;Lenf bezelerini,karaciğeri,kemik iliği ve kemiğin korteksini tutabilirKemik metastasları yoğunluk sırasına tarafından uzun ve yassı kemikler (kafa tası kemikleri,omurga,leğen kemiği,kaburga ve iman tahtası kemiğidir)Yaygın kemik iliği tutulumlarında,trombosit azalması ve pıhtılaşma faktörlerinin bozulmasına tabi kanamalar görülebilir

Tanı;Karın grafisi,bilgisayarlı tomoğrafi(BT) ve ultrasonografi,hekimi kolaylıkla tanıya ve tümörün nedenli yayılmış olduğu bulgusuna götürür

Kanda ;adrenalin,noradrenalin ,DOPA ve 24 saatlik idrarda VMA düzeyi saptama edilmelidir

Kemik iliği biyopsilerinde nöroblastoma has rozet formasyonu gözükebilirsede belli teşhis ot gibi yaşama dokusundan alınan parçanın mikroskopik incelemesi sonucu konulabilir

Çare: Nöroblastomun çare şekil ve sonuçları tanı konulduğunda tümörün yaygınlık derecesi ile ilgilidir

Tanı sırasında bir takım ölçütlere tarafından yapılan tümörün hangi klinik evrede olduğu saptama edilirÇeşitli evreleme yöntemlerinden en sık kullanılan Evans ’in evrelemesidir

Evans Evrelemesi:

1SAFHA:Ot Gibi Yaşama yalnız bir organ veya yapıdadırTümüyle cerrahi
olarak çıkartılabilir

2AŞAMA:Ot Gibi Yaşama köken aldığı organın dışına taşmış ancak
beden orta çizgisini geçmemiştirKomşu lenf bezleri tutulmuş
olabilirBitki Örtüsü,komşu lenf bezleri ile birlikte çıkartılabilir

3EVRE:Ot Gibi Yaşama büyük,çoğunlukla orta çizgiyi geçmiştirÇoğu
defa tamamen çıkartılamazGeride ot gibi yaşama dokusu kalırKarşı
yan lenf bezleride tümörle tutulmuş olabilir

4SAFHA:Uzaktan yayılma vardırKemik,çevre,dokular,öteki
organlar ve uzaktan lenf bezleri tutulmuş olabilir

4S EVRESİ:Bir yaşından ufak çocuklardaki uzakta yayılımlı
hastalığı belirtirKaraciğer,cilt,kemik iliği yayılımları
vardırKemiğin korteksi (sert kısmı) tutulmamıştır
Çare: Tümörün evresine kadar planlanırEVRE1 de bitkiler bütünü ile çıkartılmalıdırNöroblastom kolayca
zedelenebilen yalancı bir kapsül ile sarıldığından cerrahi
teşebbüs esnasında itinalı davranılarak bitkiler dokusunun çevreye
dağılmasına neden olunmamalıdırEVRE2 aşamasındaki
kitlelerin çoğunluğu iyice çıkartılabildiği gibi,bir
kısmı geride kalabilirBu hastalarda tedavi kemoterapi
ile sürdürülmelidirBirçok habis urda kemoterapi ile iyi
sonuçlar alınırken,nöroblastomalarda istenilen sonuca
ulaşılamamıştırMetastazlı hastaların % 40 ’ı kemoterapiye
tam cevap verirken,% 30 ’u ise hiç yanıt vermemektedirSAFHA
2 de ilaçlı tedavi sonucu tümörde gerileme olursa,kalanının
cerrahi olarak çıkartılması uygun olurBu esnada çevredeki
lenf bezlerinden de örnekler alınarak tedavinin başarısı
değerlendirilir

AŞAMA3 Nöroblastomlarda cerrahi girişimin
yanısıra,kemoterapi ve radyoterapi gerekir

EVRE4 tümörlerde yoğun kemoterapi verilmelidirEtkili
kemoterapinin arkasından küçülen tümöral kitlenin
çıkartılmasına çalışılmalıdırGerektiğinde ot gibi yaşama yatağına
radyoterapi uygulanabilir

AŞAMA 4S olan durumlarda yaygın karaciğer yayılımı
olsa dahi asıl tümöral odağın çıkartılmasına gayret
edilmelidirTümoral kitle ne değin fazla çıkartılırsa,kemoterapi
ve radyoterapinin etkisi öyle çok olacaktırKemik iliği
tutulumu yer alan FAZ 4 S vakalarının EVRE 4 ‘e dönüşüm
olasılığı bulundurduğundan kemoterapi verilmesi uygun olur



Sonuçları: Nörolastomlu bir yaşından ufak çocuklarda FAZ 1,2,4S aşamasındaki tümörlerde hastalığın gidişi keskin olarak iyi ,büyük çocuklarda Aşama 3 ve 4 de kötüdür

Tümörün köken aldığı bölgede önemlidir Servikal, mediastinal ve pelvik yerleşimli nöroblastomların klinik seyri retroperitoneal ,paraspinal ya da adrenal yerleşimlilerden daha iyidir

Histopatolojik olarak matür olanlarda seyir daha iyidirYaşam oranı %90 nın üzerindedir

Kemoterapi ve radyoterapiye iyi yanıt vermeyen,yüksek riskli Nöroblastomlu olgularda;çoğunlukla indüksiyon kemoterapisini takiben,yüksek doz kemoterapi ve otolog kemik iliği ya da kök hücre nakli ile iyi sonuçlar bildirilmektedir

Nöroblastom birçok gelişmeye rağmen silinip atılması şiddet bir bitkiler olma özelliğini sürdürmektedirBuna karşın Nöroblastom ile ilgili yapılan biyoloji ile ilgili çalışmaların da tedavi için yeni kalıtımsal hedefler belirleyeceği ümit edilmektedir *