Forumda yenilikler devam etmektedir , çalışmalara devam ettiğimiz kısa süre içerisinde güzel bir görünüme sahip olduk daha iyisi için lütfen çalışmaların bitmesini bekleyiniz. Tıkla ve Git
x

hemofili

hemofili
0
32

ahmet0135

FD Üye
Katılım
Nis 13, 2018
Mesajlar
3,764
Etkileşim
86
Puan
48
F-D Coin
0
hemofili Hemofili Nedir ? Kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan Faktör VIII ve IX ‘ un ırsi olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya meydana çıkan, genetik geçiş belirten kronik komplike bir hastalıktırBu günkü anlamda Hemofili 1920 yılında tanımlanmış ve 1937 ‘de patogenezi belirlenmiştir Hemofili sıklığı; ülkeler aralarında tipleri değişim göstermekle beraber 10000 erkek doğumda 1′dir Coğrafi ve etnik bir çeşitlilik bilinmemektedir Tipleri: Hemofili, beceriksiz olan faktörün cinsine ve miktarına bağlı olarak isimlendirilirFaktör VIII eksikliği Hemofili A, Etken IX eksikliği ise Hemofili B olarak adlandırılırHemofili A 5 kez daha artı görülür Plazmadaki sıradan etken düzeyleri % 50150 ünite ( 02 µgml) arasında değişir Bu düzeyin %50 ‘nin aşağıda olduğu hastalarda ağır travmalar kanamalara niçin olur Etken düzeyinin %25 ‘ in altında olmasına Hafif alıcı hemofili denir Genel Olarak sessiz seyreder ve erişkinlerde ağır travmalar ve cerrahi teşebbüs sonrasında kanamalar görülürEtmen düzeyi %15 aralarında ise Orta herif hemofili, %1′in aşağıda ise Ağır hemofili denir Kalıtımsal Geçis: Hastalığa ait kusurlu gen , X kromozomunun uzun kolunda bulunur Gen 1980′li yillarda belirlenmiş ve geçen sürede hastaığıi taşıyan anneler ve hasta erkek çocukların kromozom analizleri sonucu hastalığa ait kalıtımsal mutasyonların ayırımı yapılmıstırHemofili, X’e ast resesif geçis gösterir bu nedenle bozuk geni taşıyan erkek çocuklar hasta, kız çocuklar ise taşıyıcı olurlar Çocuk doğduğunda hemofiliktir ve 2 yaşına doğru bulgu vermeye başlar En küçük bir travmada bile önemli kanamalar olabilir Onun açık havada etken düzeyine bağlı olarak kendi kendine, birden bire ortaya çıkan eklem içi, adale içi, organ boşluklarının içine, beyin içine kanamalar olabilir Eklem içi kanamalar tekrarlarsa eklemde kalıcı hasarlara niçin olabilir En minik bir diş çekimi bile bu hastalarda büyük problemdir, durdurulamayan kanamalara niçin olabilir bu nedenle bu hastalar hematolog, ortopedist, fizyoterapist ve diş hekiminden oluşan bir ekiple çare ve peşine düşüp takip edilmelidir Hemofili nasıl çare edilir? Hemofili hastalarında meydana gelen kanamalar, olmayan faktörün yerine konması ile durdurulabilir Bunun için iki çeşit etken üretilmektedir: Plazma kaynaklı faktörler: insanlardan toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde olabilecek viruslar temizlenir) geçer ve paketlenir Bu ürünler her ne dek viral inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de insandan insana bulaşabilecek bir takım virusları nakliye riski vardır Rekombinat DNA teknolojisi ile elde edilen faktörler: insülinin üretimi gibidir Bir vektör kullanılarak etmen elde edilmektedir İçinde insana ait herhangi bir madde olmadığı için rahatsızlık bulaştırma riski yoktur NovoSeven® bu yolla elde edilir Ülkemizde hemen şimdi rekombinant faktör ürünü yoktur Halen plazma kaynaklı faktörler kullanılmaktadır  
 

Similar threads

HEMOFİLİ: tanı ve tedavisi hemofili tanısı hemofili kadınlar tanı hamilelikte kadın HEMOFİLİ Kanda Etken 8 ve etken 9 adlı iki protein bulunur Hemofili durumunda bunlar kanda eksiktir Bu iki proteinin kanda olmaması, miktarının azalması veya işlevinin bozulması durumunda, kan pıhtılaşamaz...
Cevaplar
0
Görüntüleme
64
Hemofili Nedir? Hemofili Kan Hastalığı Nedir? Hemofili Tedavisi HemofiliKanın pıhtılaşmasının beceriksiz olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır bulaşıcı değildir Kanın pıhtılaşması için değişik pıhtılaşma faktörlerine gereksinim vardır Bu faktörlerden biri eksik olduğu süre kanın pıhtılaşma...
Cevaplar
0
Görüntüleme
76
kan ve kan ürünleriye bulaşan hastlalıklar kan aracılığıyla bulaşan hastalıklar kan iltihaplanması kanın iltihaplanması kanla bulaşan hastalıklar aracılığıyla geçen KAN VE KAN ÜRÜNLERİYLE BULAŞAN HASTALIKLAR BULAŞICI SARILIKLAR (HEPATİTLER): Transfüzyona yan sarılık başta 1943 yılında...
Cevaplar
0
Görüntüleme
46
Hemofililer, FVIII eksikliği(Hemofili-A), Faktör IX eksikliği (Hemofili-B), Faktör XI eksikliği (Hemofili-C) ve Faktör V eksikliği (ParaHemofili) olarak bilinir. Hemofililerin %80-85 i Hemofili-A ve %10-15 i Hemofili-B dir. Hemofili-A 1/6000 sıklıkta, Hemofili B 1/30.000 sıklıkta görülür...
Cevaplar
0
Görüntüleme
184
Hemofili hastalığı kalıtsal olarak erkek çocuklarda gözlenen; hastaların kanlarının normal olarak pıhtılaşmadığı bir durumdur. Hastalık oldukça nadir gözlenmektedir..Hemofili hastalığınız varsa , bir yaralanma sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir.Veya yaralanma, travma...
Cevaplar
0
Görüntüleme
104
858,496Konular
981,668Mesajlar
29,741Kullanıcılar
babanız61Son üye
Üst Alt