Wilson Hastalığı Tedavisi

Gözlerde ve beyinde çeşitli belirtilerle kendini gösteren ve günümüzde nadir olarak rastlanan ancak çok ciddi bir hastalık olan wilson hastalığı nasıl tedavi edilir makalemizde açıkladık


Gen bozukluğu ile alakalı bir sorun olan wilson hastalığı, beyinde ve karaciğerde çok ciddi miktarda bakır birikmesi sebebiyle husule gelmektedir Normalde vücudumuz fazla bakırı vücuttan atar Ancak çeşitli sebepler bakırın vücuttan atılmasını imkansızlaştırır ve çoğalmasına neden olur İşte bu durumda wilson hastalığı ortaya çıkar Peki, wilson hastalığının tedavisi nasıldır, wilson hastalığı nasıl geçer?
Wilson hastalığında 13 kromozomdaki ATP7B adındaki spesifik bir gen çalışamaz durumdadır Bu gen normalde karaciğer hücrelerinin fazla bakırı vücuttan atışını kontrol eder Karaciğer hücreleri normal şartlarda fazla bakırı safra kesesine gönderir Bu süreç işlemediğinde ise bakır karaciğer hücrelerinde birikir Karaciğerin bakır depolama kapasitesi çok fazla zorlandığında bakır kana karışır ve temelde beyin olmak üzere vücudun değişik kısımlarında birikir
Hastalığın Teşhisi
Wilson hastalığından şüphelenilirse çeşitli testler yapılarak teşhis koyulabilir:
Seruloplazmini ölçmek için bir kan testi yapılır Seruloplazmin kanda bakıra tutunan bir proteindir Wilson hastalığı olanlarda bu protein miktarı çok azdır
Diğer kan testleri de bakır seviyesini, böbrek ve karaciğerin işleyişini kontrol etmek için yapılır
İdrardaki bakır miktarını ölçmek için ise idrar testi yapılır Bu test genellikle 24 saat boyunca üretilen tüm idrar kontrol edilerek yapılır İdrardaki bakır miktarı genelde normalin üzerindedir
Göz uzmanı tarafından kornea üzerinde yapılan test de varsa kayserfleischer halkası oluşumunu ortaya çıkarır
Karaciğerden alınan bir örnek mikroskopta incelenir Bu işleme biyopsi denir Bu karaciğerdeki fazla bakırı ve varsa sirozun boyutunu ortaya koyar
Uzmanlar ayrıca beyin tomografisi ve böbrek taraması testleri de yapabilir
Eğer hastaya Wilson hastalığı teşhisi konursa hastanın kardeşleri de aynı hastalığa sahip olma ihtimali düşünülerek kontrol edilmelidir Wilson hastası olan bir kişinin kardeşlerinin de hasta olma ihtimali 4’te 1’dir
Wilson Hastalığının Tedavisi
Hastalık ne kadar erken tedavi edilmeye başlanırsa karaciğer ve beyinde uzun vadede ortaya çıkabilecek problemleri engelleme şansı o kadar kuvvetlidir
Penisilamin vücutta biriken fazla bakırı atmak için kullanılan bir iğne çeşididir Penisilamin fazla bakırın vücuttan idrar yoluyla atılmasını sağlar Bakırın başlangıç aşmasındaki birikimi engellendikten sonra iğnenin dozu 1 yıl sonra düşürülür
Trientin penisalimine alternatif bir iğnedir Bu iğne kenetleme etkeni yaparak bakırın vücuttan atılımını sağlar
Çinko bazı durumlarda diğer bir alternatiftir Çinko bağırsakların besinlerden bakır emilimini bloke eder Böylece çinko fazla bakırı vücuttan atmasa da bu şekilde bakır birikimini engellemiş olur Çinko tedavisinin penisilamin ve trientine göre yan etki oluşturma ihtimali daha düşüktür Çinko tedavisi Wilson hastalığının henüz belirti göstermeye başlamadığı ilk aşamasında bir seçenek olabilir Ayrıca başlangıçta penisilamin ve trientin tedavisiyle bakır seviyesi makul ölçülere indirilen hastalarda da çinko tedavisine geçilebilir Hamilelerde de çinko alınabilir
Not: Wilson hastalığının tedavisi hayat boyu süren bir süreçtir İlk önce fazla bakır vücuttan atılır Daha sonra da bakırın birikimi engellenir İlaçları almada ihmaller yapılırsa bakır birikimi tekrar başlayıp ölümcül vakalarla sonuçlanabilir
h 3Wilson Hastalığı Tedavisi