Bir kan hastalığı hemofili nedir?

Hemofili Nedir?
Hemofili Kan Hastalığı Nedir?
Hemofili Tedavisi

HemofiliKanın pıhtılaşmasının beceriksiz olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır bulaşıcı değildir

Kanın pıhtılaşması için değişik pıhtılaşma faktörlerine gereksinim vardır Bu faktörlerden biri eksik olduğu süre kanın pıhtılaşma mekanizması bozulur ve durdurulamayan kanamalar meydana kazanç Bu pıhtılaşma faktörlerinden etmen VIII veya IXun eksikliğine tabi olarak büyüyen kan hastalığına hemofili A (faktör VIII yetkisiz) veya hemofili B (etmen IX eksik) denir

Çocuk doğduğunda hemofiliktir ve 2 yaşına içten semptom vermeye başlar En küçük bir travmada bile önemli kanamalar olabilir Onun haricen faktör düzeyine emrindeki olarak kendi kendine, birdenbire bire ortaya meydana çıkan eklem içi, adale içi, organ boşluklarının içine, beyin içine kanamalar olabilir Eklem içi kanamalar tekrarlarsa eklemde daimi hasarlara niçin olabilir En minik bir diş çekimi bile bu hastalarda büyük problemdir, durdurulamayan kanamalara niçin olabilir böylece bu hastalar hematolog, ortopedist, fizyoterapist ve diş hekiminden oluşan bir ekiple tedavi ve peşine düşüp takip edilmelidir

Hemofili Nasıl Tedavi Edilir?

Hemofili hastalarında meydana gelen kanamalar, olmayan faktörün yerine konması ile durdurulabilir Bunun için iki değişiklik etmen üretilmektedir:

* Plazma kaynaklı faktörler: insanlardan toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde olabilecek viruslar temizlenir) geçer ve paketlenir Bu ürünler her ne değin viral inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de insandan insana bulaşabilecek bazı virusları nakliye riski vardır

* Rekombinat DNA teknolojisi ile elde edilen faktörler: insülinin üretimi gibidir Bir vektör kullanılarak etken elde edilmektedir İçinde insana ait herhangi bir madde olmadığı için rahatsızlık bulaştırma riski yoktur Ürünümüz bu yolla elde edilir

Ülkemizde henüz rekombinant etmen ürünü yoktur Halen plazma kaynaklı faktörler kullanılmaktadır *